Спазмофилия у детей и взрослых — симптомы, лечение

Спазмофилия – причины и признаки спазмофилии

Спазмофилия у детей и взрослых — симптомы, лечение

Рассматриваемый недуг связан с нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Рассмотрим причины возникновения спазмофилии:

  • переизбыток витамина D в организме, возникающий из-за применения средств для профилактики рахита;
  • неполноценное питание, при котором малыш не получает необходимых полезных веществ. Заболеванием страдают чаще детки, которых вскармливают искусственно;
  • слишком сильное воздействие солнца на кожный покров;
  • недоношенные детки чаще страдают спазмофилией.

Спазмофилия возникает у детей младшего возраста, в настоящее время в педиатрии считается достаточно редким заболеванием.

Развивается на фоне рахитичного состояния, следовательно, основной предпосылкой для возникновения недуга считается недостаточное содержание кальция в организме. В группе риска находятся дети в возрасте от 3 мес. до 2 лет, чаще недуг встречается у мальчиков.

По-другому спазмофилию называют ещё рахитогенная тетания. Наверное, правильнее будет говорить о спазмофилии не как об отдельной болезни, а как об одном из симптомокомплексов недостаточности витамина Д.

Спазмофилия — это состояние, которое связано с рахитом по механизму развития. Оно обусловлено нарушением минерального обмена и снижением работы паращитовидных желёз, полигиповитаминозом.

Для спазмофилии характерной чертой является склонность малышей первых 6– 18 месяцев жизни к приступам судорог и другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости, например, к внезапному напряжению мышц скелета, дыхательных путей.

Спазмофилия у детей может возникать в том случае, если вдруг в организме ребёнка, который переносит рахит, резко повышается уровень витамина Д- холекальциферола. Связанные с этим изменения обмена веществ запускают механизмы развития тетании.

По статистике спазмофилия проявится у 3-4% малышей, страдающих тяжёлой и средней тяжести формами рахита. Чаще всего это будут мальчики, чем девочки. Время года, когда резко возрастает количество случаев спазмофилии – весна.

Некоторые исследователи обозначают термином «спазмофилия» тетанию разного происхождения: при нарушении всасывания минеральных веществ в кишечнике, болезнях почек, нарушении функции некоторых эндокринных желёз и при различных других патологических состояниях.

Спазмофилия – это серьезная патология, характеризующаяся повышением нервно-мышечной возбудимости и предрасположенностью к клоническим судорогам. Это заболевание развивается у малышей возрастом от трех до двадцати четырех месяцев. По статистике, среди больных больше мальчиков, нежели девочек.

Специалисты утверждают, что спазмофилия у детей развивается на фоне рахита. Приступы чаще всего носят спонтанный характер и зачастую провоцируются испугом малыша.

Если ребенку поставлен диагноз «рахит», то родителям необходимо знать, как протекает спазмофилия, каковы ее признаки и симптомы, как до появления медиков, оказать ребенку помощь, чтобы не допустить остановки дыхания.

В наши дни это заболевание переносит около четырех процентов детей с явными признаками рахита. Такой относительно небольшой процент свидетельствует о том, что в последние годы значительно снизилось количество проявлений тяжелых форм рахита.

Спазмофилия у детей – это патология, характеризующаяся повышенной возбудимостью нервно-мышечных тканей. Проявляется она судорогами лица, гортани и конечностей. Сегодня это заболевание не является распространенным. Но родители должны понимать, что это такое и как оказать помощь ребенку. Ведь недуг способен привести к тяжелым последствиям.

В основе заболевания лежит нарушение фосфорно-кальциевого обмена на почве недостаточности эргокальциферола, нарушений его метаболизма, функции регуляторных систем (гиперпаратиреоз), нарушений обмена.

Основные биохимические сдвиги – гипокальциемия (уровень кальция в крови ниже нормы – до 2 – 1,75 ммоль/л (0,08 – 0,07 г/л), в норме – 2,25 – 2,5 ммоль/л (0,09 – 0,1 г/л); относительная гиперфосфатемия свыше 2,74 ммоль/л (0,054 г/л) и алкалоз – рН 7,65 (в норме – рН 7,35) способствуют уменьшению количества ионизированного кальция.

Около 50 % кальция в крови связано с белком, через мембраны не диффундирует, на нервно-мышечную возбудимость воздействия не оказывает. Вторая часть неоднородна. Около 20 % кальция находится в ионизированном состоянии, 30 % – в виде гидрокарбонатов. Количество ионизированного кальция зависит от рН крови.

При алкалозе диализирующая (не связанная с белком) часть кальция и его ионизированная часть, которая влияет на состояние нервно-мышечной возбудимости, уменьшаются. Кроме того, при спазмофилии отмечено снижение содержания кальция в спинномозговой жидкости до 0,5 ммоль/л – 0,02 г/л (в норме 1,25 ммоль/л – 0,05 г/л). В крови увеличено содержание калия.

Влияние на нервно-мышечную возбудимость оказывают и ряд других электролитов. Так, ионы Na и К повышают возбудимость нервно-мышечного аппарата, Са2 и Mg2 – снижают. Частая рвота, гипервентиляция при длительном плаче, повышение температуры тела и т. д. могут вызвать быстрый сдвиг кислотно-щелочного равновесия в сторону алкалоза и спровоцировать приступ судорог.

Весной повышается образование эргокальциферола в коже ребенка, увеличивается реабсорбция фосфатов, депонируется кальций, и у ребенка с нарушенным минеральным обменом и на фоне недостаточности эргокальциферола может наступить гипокальциемия.

Определенную роль в патогенезе спазмофилии играют околощитовидные железы, функция которых при гиповитаминозе D повышена. При повышенном образовании эргокальциферола может наступить гипофункция паращитовидных желез, что приводит к гипокальциемии.

Связь спазмофилии и рахита была отмечена очень давно, однако доказать её удалось только в 1979 году, когда научились определять в крови уровень метаболитов витамина Д.

Для того чтобы понять, как связаны спазмофилия и рахит и при чём тут кальций, нужно немного разобраться в том, как происходит обмен веществ в норме.

Витамин Д – это группа родственных по химическому строению веществ, которые обладают выраженной антирахитической активностью. Важнейшими из них являются эргокальциферол и холекальциферол.

В организме человека их основные функции связаны с поддержанием постоянного количества кальция и фосфора. Такое постоянство осуществляется процессами минерализации и перестройки костной ткани.

Рядом со щитовидной железой в толще жировой клетчатки шеи расположены овальные тельца с гладкой поверхностью, размером, примерно, с чечевицу. Эти тельца называются паращитовидными железами. Они вырабатывают паратиреоидный гормон или паратгормон, который регулирует обмен кальция в организме.

Кальций нужен организму не только для построения костной ткани. Он участвует в проведении нервного импульса в клетку, поддерживает возбудимость нервной ткани, обеспечивает сокращение мышц. В крови определяется ионизированный кальций, который не связан с белками. Общий, или связанный кальций находится в костях. Он служит своеобразным «депо» ионизированного кальция.

Паратгормон активируется в том случае, когда в крови снижается уровень ионизированного кальция. Он, вместе с витамином Д — холекальциферолом и его метаболитами вызывает активацию клеток, разрушающих избыток костной ткани – остеокластов. В результате их активной деятельности часть кальция освобождается из костей.

Под действием паратгормона и витамина Д кальций всасывается в кишечнике и поступает в кровь, становясь уже кальцием свободным, то есть ионизированным и поддерживает постоянство внутренней среды организма, участвует в работе нервной и мышечной систем.

При рахите недостаток витамина Д и его активного метаболита, который образуется в канальцах почек, приводит к снижению образования специального белка, связывающего кальций. В результате кальций, который поступает с пищевыми продуктами, не всасывается в кишечнике, не поступает в кровь. Развивается его недостаток – гипокальциемия.

Витамин Д способен усиливать синтез лимонной кислоты в организме. Она также оказывает влияние на накопление и растворение солей кальция. При рахите её концентрация в костях снижается, поэтому процессы минерализации костной ткани нарушаются.

Снижение уровня лимонной кислоты нарушает процессы окисления в клетках, поэтому в тканях организма скапливаются продукты обмена веществ: пептиды, аминокислоты, мочевина и другие. Происходит закисление организма, которое называется ацидозом.

Таким образом, при рахите в организме малыша снижается содержание кальция и фосфора, развивается ацидоз. Но благодаря влиянию на обмен веществ других факторов и гормонов, в крови поддерживается постоянный состав свободного кальция.

Как известно, синтез витамина Д осуществляется в коже под влиянием солнечного света.

При резкой перемене погоды или климата под интенсивным воздействием ультрафиолетового облучения в коже усиливается синтез витамина Д, а затем в организме повышается уровень его активного метаболита – 25-гидроксилхолекальциферола. Последний подавляет функцию паращитовидных желёз, которые уже не могут вырабатывать паратгормон.

В результате кальций усиленно откладывается в костях, а в крови его концентрация снижается до критического уровня.

Нарушается равновесие внутренней среды, ведь вместе с кальцием снижается уровень и других ионов: магния, хлора, натрия. Зато одновременно повышается уровень калия и фосфора. В результате изменяется рН крови.

В ней накапливаются щелочные вещества, вызывая состояние, которое называется «алкалоз».

Повышению уровня фосфора в крови способствует вскармливание малыша цельным коровьим молоком, в котором его содержание довольно высоко. Почки ребёнка не способны вывести его полностью, а из-за неоптимального содержания кальция, фосфор плохо усваивается костной тканью. Поэтому он накапливается в крови, изменяя её электролитный состав и способствуя развитию спазмофилии.

Снижение уровня ионизированного кальция на фоне снижения работы паращитовидных желёз, повышение содержания в крови ионов фосфора и калия, а также развившийся алкалоз приводят к тому, что порог возбуждения для мышечной клетки снижается. Она реагирует сокращением на более слабые нервные импульсы и раздражения извне. В результате у малыша наблюдается повышенная судорожная готовность.

  • ребенка уложить на жесткую плоскую горизонтальную поверхность (кушетку, стол, пол);
  • освободить от одежды грудную клетку;
  • обеспечить приток свежего воздуха;
  • смачивать лицо ребенка холодной водой;
  • срочно ввести противосудорожные препараты.

Спазмофилия у взрослых

Спазмофилия у взрослых людей встречается намного реже, чем у детей, ее могут вызвать следующие причины:

  • Хирургические операции по удалению околощитовидных желез;
  • Кровоизлияния;
  • Опухоли, оказывающие негативное влияние на щитовидную железу.

При некоторых случаях возникновения спазмофилии у взрослых ее этиология остается неизвестной.

К факторам, провоцирующим выявление заболевания в латентной форме, относится беременность, лактация, инфекционные заболевания, нервное перенапряжение.

Для предотвращения приступов спазмофилии рекомендуется избегать стрессовых ситуаций, уметь контролировать дыхание и расслабляться, включать в рацион продукты, содержащие кальций, магний и фосфор.

Источник: https://nevrolog-info.ru/spazmofiliya-u-detey/

Спазмофилия

Спазмофилия у детей и взрослых — симптомы, лечение

Спазмофилия – заболевание детей раннего возраста, характеризующееся нарушением минерального обмена, повышенной нервно-мышечной возбудимостью, склонностью к спастическим и судорожным состояниям.

Латентная спазмофилия проявляется сокращением мускулатуры лица, кисти («рука акушера»), кратковременной остановкой дыхания в ответ на провокацию; явная спазмофилия протекает в форме ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии. Диагноз спазмофилии подтверждается наличием гипокальциемии, гиперфосфатемии, связи с рахитом.

Лечение спазмофилии включает помощь при общих судорогах и ларингоспазме, назначение препаратов кальция, адекватную терапию рахита.

Спазмофилия (детская тетания) – кальциопеническое состояние, сопровождающееся спастическим состоянием мышц лица, гортани, конечностей, общими клоническими или тоническими судорогами. Спазмофилия выявляется преимущественно в возрасте от 3-х месяцев до 2-х лет, т. е.

в том же возрастном диапазоне, что и рахит, с которым детская тетания имеет этиологическую и патогенетическую связь. Еще несколько лет назад спазмофилия в педиатрии была довольно распространенным явлением, однако снижение частоты тяжелых форм рахита привело к уменьшению числа случаев детской тетании.

Спазмофилия развивается у 3,5 – 4 % детей, страдающих рахитом; несколько чаще у мальчиков.

https://www.youtube.com/watch?v=aSiEy6xeJY4

Клинические проявления спазмофилии в форме ларингоспазма или общих судорог с потерей сознания и остановкой дыхания требуют от любого медицинского специалиста и родителей умения и готовности оказать ребенку неотложную помощь. Длительное тетаноидное состояние может вызвать повреждение ЦНС, последующую задержку психического развития ребенка, в тяжелых случаях – летальный исход.

Спазмофилия

Спазмофилия представляет собой специфическое расстройство кальциево-фосфорного обмена, сопровождающего течение среднетяжелого или тяжелого рахита. Патогенез спазмофилии характеризуется снижением концентрации общего и ионизированного кальция крови на фоне гиперфосфатемии и алкалоза.

Повышению уровня неорганического фосфора в крови может способствовать кормление ребенка коровьим молоком с высокой концентрацией фосфора и недостаточная экскреция избытка фосфора почками; гипопаратиреоз.

Кроме кальциево-фосфорного обмена, при спазмофилии отмечаются гипонатриемия, гипохлоремия, гипомагниемия и гиперкалиемия.

Клиника спазмофилии обычно развивается в начале весны с наступлением солнечной погоды.

Интенсивное УФ-воздействие на кожу ребенка вызывает резкое увеличение в крови концентрации 25-гидроксихолекальциферола – активного метаболита витамина D, что сопровождается подавлением функции паращитовидных желез, изменением pH крови, гиперфосфатемией, усиленным отложением кальция в костях и критическим падением его уровня в крови (ниже 1,7 ммоль/л).

Гипокальциемия обусловливает повышенную нервно-мышечную возбудимость и судорожную готовность. В этих условиях любые раздражители (испуг, плач, сильные эмоции, рвота, высокая температура, интеркуррентные инфекции и пр.) могут спровоцировать у ребенка судорожный приступ.

Замечено, что у детей, получающих грудное вскармливание, практически никогда не развивается спазмофилия. В группу риска входят недоношенные, дети, находящиеся на искусственном вскармливании, проживающие в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях.

В зависимости от клинического течения различают латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы спазмофилии, при этом не исключается переход скрытой тетании в явную.

Латентная спазмофилия выявляется исключительно при специальном обследовании с использованием механических и кожно-гальванических проб. При этом возникают характерные симптомы (Хвостека, Эрба, Труссо, Люста, Маслова).

Манифестная спазмофилия может протекать в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и приступа эклампсии.

Течение латентной спазмофилии всегда предшествует явной и может длиться несколько недель или месяцев. Дети со скрытой формой спазмофилии обычно имеют признаки рахита: повышенную потливость, тахикардию, плохой сон, эмоциональную лабильность, повышенную тревожность, пугливость, нарушения пищеварения. На наличие латентной формы спазмофилии указывают следующие симптомы:

  • симптом Хвостека (верхний и нижний) – подергивание уголка глаза или рта при поколачивании молоточком или пальцем по скуловой дуге либо углу нижней челюсти (т. е. местам выхода ветвей лицевого нерва);
  • симптом Труссо – сдавливание плечевого нервно-сосудистого пучка приводит к судорожному сокращению мышц кисти, приводящих ее в положение «руки акушера»;
  • симптом Люста – поколачивание в области головки малоберцовой кости, в проекции выхода малоберцового нерва, сопровождается подошвенным сгибанием и отведением стопы в сторону;
  • симптом Эрба – при раздражении гальваническим током силой
  • феномен Маслова – болевое раздражение (укол) вызывает у ребенка, страдающего латентной спазмофилией, кратковременную остановку дыхания (у здоровых детей такая реакция отсутствует).

Манифестная спазмофилия

Ларингоспазм, как проявление явной спазмофилии, характеризуется внезапным спазмом мышц гортани, который нередко развивается во время плача ребенка или без видимых причин. Умеренный приступ ларингоспазма сопровождается частичным перекрытием дыхательных путей, бледностью, свистящим вдохом, напоминающим репризу при коклюше.

В тяжелых случаях, протекающих с полным перекрытием ой щели, возникает цианоз, холодный пот, кратковременная потеря сознания, апноэ на несколько секунд, вслед за чем следует звучный выдох и шумное дыхание; ребенок успокаивается и засыпает. Спазм мышц гортани при спазмофилии может рецидивировать неоднократно в течение дня.

В крайних случаях приступ ларингоспазма может привести к гибели ребенка.

Другим проявлением явной спазмофилии служит карпопедальный спазм – тоническая судорога мышц кистей и стоп, которая может длиться часами или сутками.

При этом отмечается максимальное сгибание рук в крупных суставах, приведение плеч к туловищу, сгибание кистей (пальцы собраны в кулак или согнуты по типу «руки акушера» – I, IV, V пальцы согнуты; II и III – разогнуты); плантарная флексия стопы, пальцы поджаты.

Длительный карпопедальный спазм при спазмофилии может привести к реактивному отеку тыльной поверхности кистей и стоп.

При спазмофилии также могут возникать изолированные спазмы глазных мышц (преходящее косоглазие), жевательных мышц (тризм, ригидность затылка), гладкой мускулатуры (нарушение мочеиспускания и дефекации). Наиболее опасны спазмы дыхательной мускулатуры, ведущие к диспноэ, бронхоспазму и остановке дыхания, а также сердечной мышцы, несущие угрозу остановки сердца.

Наиболее тяжелой формой манифестной спазмофилии является эклампсия или общий приступ клонико-тонических судорог. Развитию приступа эклампсии предшествует подергивание мимической мускулатуры, затем судороги распространяются на конечности и мышцы туловища.

Общие судороги сопровождаются ларингоспазмом, нарушением дыхания, общим цианозом, утратой сознания, появлением пены на губах, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Продолжительность приступа эклампсии может варьировать от несколь­ких минут до часов.

Данная форма спазмофилии представляет опасность в плане остановки дыхания или серд­ечной деятельности.

У детей первых 6 мес. жизни спазмофилия чаще протекает в виде ларингоспазма и эклампсии; в более старшем возрасте – в форме карпопедального спазма.

При явной форме спазмофилии диагностика не составляет труда. Учитывается наличие клинических и рентгенологических признаков рахита, жалоб на мышечные спазмы и судороги.

Для выявления латентной спазмофилии проводятся соответствующие механические или кожно-гальванические пробы для оценки нервно-мышечной возбудимости.

Обследование ребенка со спазмофилией проводится педиатром и детским неврологом.

Диагноз спазмофилии подтверждается биохимическим анализом крови, выявляющим гипокальциемию, гиперфосфатемию и другой электролитный дисбаланс; исследованием КОС крови (алкалоз).

Дифференциальную диагностику спазмофилии необходимо проводить с другими гипокальциемическими состояниями, судорожным синдромом, истинным гипопаратиреозом, эпилепсией, ложным крупом, врожденным стридором, коклюшем и т. д.

Приступ ларингоспазма или эклампсии требует оказания неотложной помощи ребенку, а при остановке дыхания и сердечной деятельности – проведения реанимационных мероприятий.

Для восстановления спонтанного дыхания при ларингоспазме может быть эффективно обрызгивание лица ребенка холодной водой, встряхивание, похлопывание по ягодицам, раздражение корня языка, обеспечение доступа свежего воздуха.

При неэффективности проводится искусственное дыхание и непрямой массаж сердца, обеспечивается подача увлажненного кислорода.

При любых проявлениях явной спазмофилии показано введение противосудорожных препаратов (диазепама внутримышечно, внутривенно или в корень языка, оксибутирата натрия внутримышечно, фенобарбитала внутрь или ректально в свечах, хлоралгидрата в клизме и т. д.). Также показано в/в введение 10% р-ра глюконата кальция и 25% р-ра сульфата магния в/м.

При подтвержденном диагнозе спазмофилии устраивается водная пауза на 8—12 часов, затем вплоть до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии грудные дети переводятся на естественное или смешанное вскармливание; более старшим детям назначается углеводистая диета (овощные пюре, фруктовые соки, чай с сухариками, каши и пр.).

Для ликвидации гипокальциемии внутрь назначается глюконат кальция. После нормализации уровня кальция крови и исчезновения признаков спазмофилии продолжают противорахитическую терапию. В восстановительном периоде показаны гимнастика, общий массаж, длительные прогулки на свежем воздухе.

Выявление и своевременное устранение скрытой тетании позволяет избежать клинической манифестации спазмофилии. При оказании своевременной помощи при судорогах и адекватной коррекции электролитных нарушений прогноз благоприятный. В исключительно редких случаях, при отсутствии своевременной неотложной помощи может наступить гибель ребенка вследствие асфиксии и остановки сердца.

В основных своих положениях первичная профилактика спазмофилии повторяет профилактику рахита. Большую роль в профилактических мероприятиях играет грудное вскармливание.

Вторичное предупреждение спазмофилии заключается в лечении латентной формы тетании, контроле уровня кальция крови, профилактическом приеме препаратов кальция, проведении противосудорожной терапии в течение 6 месяцев после приступа судорог.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/spasmophilia

ПоликлиникаОнлайн
Добавить комментарий