Нейробластома у детей — формы, стадии, симптомы, диагностика, лечение

Нейробластома у детей, симптомы и стадии, причины и выживаемость – Неврология

Нейробластома у детей — формы, стадии, симптомы, диагностика, лечение

17.09.2019

Нейробластома – один из видов онкологических заболеваний, поражающих нервную систему ребёнка. Заболевание не свойственно взрослым.

Этот диагноз в большинстве случаев ставят новорожденным и детям в возрасте до трёх лет.

В исключительных случаях нейробластома может быть диагностирована у плода во внутриутробный период развития, а также у детей в возрасте от 5 до 15 лет.

Болезнь получила своё название по названию клеток, из которых формируется опухоль – нейробластов. В отличие от всех остальных видов раковых опухолей, которые формируются из обычных клеток организма в результате генетического сбоя или иных причин, она образуется из клеток, участвующих в формировании нервной системы – зародышей будущей нервной системы малыша.

Нейробласты – клетки-зародыши нейронов будущей нервной системы, образовавшиеся из стволовых клеток и находящиеся в промежуточной стадии, когда ещё возможно их перемещение по всему организму и деление в том месте, где необходимо образоваться нервам. Также нейробласты могут образовываться клетками коры надпочечников. Они сохраняются в организме ребёнка до того времени, пока не завершится полное формирование нервной системы.

«Важно! У взрослых клеток нейробласт уже нет, по этой причине нейробластома свойственна только детям».

Непредсказуемый характер нейробластомы у ребенка

Нейробластома относится к злокачественным новообразованиям, а её течение протекает стремительно и достаточно тяжело для ребёнка. В 85% случаев она возникает в забрюшинном пространстве, в 15-18% случаев поражает надпочечники. По статистике это заболевание отмечается у одного из ста тысяч детей.

Злокачественность опухоли объясняется неконтролируемым делением клеток, произведённых собственным организмом больного, что не поддаётся лечению антибиотиками или иными препаратами без аналогичного влияния на остальные клетки. Как и в случае с раковыми, клетки нейробластомы имеют способность отделяться от общей массы и с течением крови или лимфы давать метастазы по всему телу малыша.

Непредсказуемость нейробластомы заключается в её способности к самоликвидации. Никто не может объяснить, как и почему это происходит, но нейробласты невероятным образом перестраиваются в нейроны и прекращают деление. Нейробластома трансформируется в ганглионеврому – доброкачественную опухоль, которую легко удалить хирургическим путём.

«Важно! Процесс перерождения опухоли наблюдается только в случаях, если опухоль имеет небольшие размеры».

Нейробластома способна метастазировать в любое место в организме, но чаще всего в надпочечники, костный мозг, лимфоузлы, костный мозг. Крайне редко – в печень, кожу и другие органы.

Клетки опухоли ведут себя как здоровые и стремятся образовывать органы нервной системы. Они активно направляются в сторону головного мозга, но при этом нейробластома поражает головной мозг крайне редко.

При лечении на ранних стадиях можно добиться хорошего результата и даже полного выздоровления. Необъяснимым образом даже при большом количестве метастаз может произойти вызревание нейробласты, её перерождение, и наступает полное выздоровление.

Причины возникновения опухоли

Единого мнения у учёных, по какой причине возникает нейробластома, пока нет, есть только несколько теорий, пытающихся объяснить механизм. Одна из них – наследственность. Предполагается, что если в семье уже есть случаи заболевания, то высокая вероятность рождения малыша с предрасположенностью к ней. Теорию подтверждает всего около 2-3% случаев от общего числа.

Рассматривается вероятность влияния внутреннеутробной инфекции.

Предполагается, что она способна вызвать генную мутацию, которая под воздействием канцерогенов и иных факторов окружающей среды способствует образованию опухоли.

В основном это влияет на функции надпочечников и почек, нарушает деление клеток и их полиферацию. Нарушение работы этих органов не даёт окончательно «вызреть» клеткам.

Существует также теория, к которой склоняются исследователи из стран Европы. Согласно с ней, причиной возникновения нейробластомы является генная «поломка», которая случается на этапе формирования зародыша.

В процессе слияния материнской и отцовской клеток оказывается воздействие мутагенных факторов (неблагоприятная экологическая обстановка, курение матери, ослабевание организма будущих родителей во время зачатия, стресс и т.п.).

Мутация в дочерней клетке приводит к нарушению функции клеток и даёт толчок к развитию новообразования.

Как проявляется опухоль

На ранних стадиях выявить опухоль достаточно сложно из-за отсутствия характерных симптомов. Поэтому опухоль воспринимается вместо других заболеваний, характерных для малышей. Признаки проявляются в местах локализации опухоли или уже в период метастазирования. Как правило, первичный узел выявляется в забрюшинном пространстве, в надпочечниках, крайне редко – на шее или в средостении.

Симптомы заболевания проявляются в зависимости от выброса гормонов клетками новообразования или его постоянным давлением на орган, расположенный рядом. Рост опухоли может влиять на работу выделительной системы: кишечника и мочевого пузыря. Сдавливание кровеносных сосудов приводит к отёку мошонки или нижних конечностей.

Ещё один признак – появление красноватых или голубоватых пятен на коже малыша. Они свидетельствуют о том, что происходит поражение клеток эпидермиса. Если опухоль проникает в костный мозг, ребёнок слабеет и часто болеет. Даже незначительная ранка может вызвать обширное кровотечение у малыша. Эти признаки – повод для немедленного обращения к врачу и проведения обследования.

Нейробластома забрюшинного пространства

Нейробластома, образовавшаяся в забрюшинном пространстве, характеризуется стремительным развитием. В течение короткого промежутка времени опухоль проникает в спинномозговой канал, где формируется плотное новообразование, которое легко выявляется при пальпации. Первое время протекает бессимптомно, а когда опухоль разрастается, появляются следующие признаки:

  • отёчность тела;
  • плотное образование в брюшной полости;
  • снижение веса;
  • болезненные ощущения в пояснице;
  • повышенная температура;
  • онемение нижних конечностей;
  • повышенная температура тела;
  • расстройство выделительной системы и кишечника.

Формы нейробластомы

В зависимости от места локализации специалисты выделяют четыре формы заболевания. Каждая из них имеет свои отличительные признаки и определённую локализацию.

  • Медуллобластома. Формируется в мозжечке, из-за чего удаление хирургическим путём практически невозможно. Метастазы образуются стремительно, а первые симптомы проявляются нарушением координации движений.
  • Ретинобластома. Для этого вида злокачественной опухоли характерно поражение сетчатки глаз. На поздних стадиях и при отсутствии лечения приводит к слепоте и метастазам в головной мозг.
  • Нейрофибросаркома. Место локализации – брюшная полость.
  • Симпатобластома. Злокачественная опухоль, поражающая симпатическую нервную систему и надпочечники. Формируется во внутриутробный период, она способна поразить спинной мозг и привести к параличу нижних конечностей.

Как диагностируют нейробластому

При подозрении на онкологическое заболевание ребёнку необходимо сдать анализы крови и мочи. Они дают возможность исключить другие предполагаемые заболевания. О подозрении на онкологическое заболевание можно говорить при повышенном содержании в моче гормонов катехоламинов.

Для постановки точного диагноза проводится ряд дополнительных исследователей и анализов по усмотрению врача: компьютерная томография, МРТ, УЗИ. Одно из важнейших исследований – биопсия, исследование раковых клеток в лабораторных условиях, которое позволяет установить доброкачественность или злокачественность опухоли.

Исходя из результатов анализов, медики выстраивают тактику лечения и назначают необходимые процедуры.

Типы лечения

Лечение малыша проводится согласованно несколькими специалистами-онкологами одновременно. Хирург, химиотерапевт и радиолог вместе решают, как должно проводиться лечение. Вариант подбирается исходя из состояния больного и прогноза на момент постановки окончательного диагноза. Лечение проводится одним или одновременно несколькими методами:

Медикаментозное. Специалистом назначаются сильнодействующие лекарственные препараты, при неправильной дозировке и при нарушении приёма которых может быть нанесён вред здоровью малыша. Самостоятельный приём лекарств исключается.

Хирургическое. Наиболее распространённый и эффективный метод лечения, особенно на начальных стадиях заболевания. В некоторых случаях возможно полное удаление новообразования. Может успешно применяться при метастазировании.

В некоторых случаях операцию проводят после курса химиотерапии, чтобы окончательно удалить скопление дефектных клеток.

Химиотерапия. Проводится с использованием цитостатических средств. Под их влиянием новообразования разрушаются или прекращают рост. Химиотерапия проводится следующими способами:

  • внутривенное введение препарата;
  • приём препаратов орально;
  • внутримышечные инъекции.

При попадании препарата в организм происходит опухолевые клетки погибают. В некоторых случаях рекомендовано введение препарата в спинномозговой канал или непосредственно в поражённый орган – регионарная химиотерапия. В некоторых случаях показано одновременное применение нескольких препаратов – комбинированная химиотерапия.

Лучевая терапия и высоко дозовая химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток. Метод, при котором назначается высокая дозировка препаратов. Их приём приводит к разрушению кроветворных стволов клеток и замещению новыми.

Их забор производится либо из костного мозга ребёнка, либо у подходящего донора, а затем производится их замораживание. По окончании курса химиотерапии клетки вводят пациенту внутривенным способом. Они вызревают и из них образовываются новые, абсолютно здоровые.

Лучевая терапия. При этом способе применяется высокочастотное рентгеновское излучение. В результате воздействия можно полностью избавиться от злокачественных клеток и приостановить их рост.

Лучевая терапия бывает двух видов: внешняя и внутренняя.

При внешней лучи аппарата направлены непосредственно на опухоль; при внутренней радиоактивные вещества при помощи приспособлений (иглы, катетеры, трубочки) препарат вводится в ткани, расположенные рядом с опухолью или непосредственно в него.

Лечение с помощью моноклональных антител. Это антитела, которые получают лабораторным способом из одного из видов клеток. Они способны распознать специфические образования на клетках опухоли, переплестись с ними, а затем уничтожить их и блокировать дальнейший рост. Моноклональные антитела вводят в организм ребенка инвазивным способом.

Прогноз на разных стадиях заболевания

В зависимости от степени поражения и наличия/отсутствия метастаз различают 4 основные стадии заболевания.

1 стадия. Новообразование имеет размер до 0,5 см, нет признаков поражения лимфатической системы, метастазов. Благоприятный прогноз и при надлежащем лечении высокие шансы на выздоровление.

2 стадия. Имеет две подгруппы – А и В. Новообразование размером от 0,5 до 1,0 см. Нет признаков поражения лимфатической системы и метастазов. Проводится удаление хирургическим способом. Для больных в стадии 2В дополнительно проводится курс химиотерапии.

Источник: https://perinatal39.ru/o-nervnoj-sisteme/nejroblastoma-u-detej-simptomy-i-stadii-prichiny-i-vyzhivaemost.html

Нейробластома у детей – формы, стадии, симптомы, диагностика, лечение – МОГБУЗ Поликлиника № 2

Нейробластома у детей — формы, стадии, симптомы, диагностика, лечение

Во время развития ребенка и даже на стадии эмбриона существуют опасности развития. Одна из самых коварных патологий, имеющая невыясненные до конца причины, это нейробластома у детей, симптомы которой многообразны и зависят от ее первичного образования.

Определение, причины и особенности

Нейробластома представляет собой злокачественное образование из незрелых нейронов нервной системы. Растет на стадии развития зародыша из зачатков нервных клеток – нейробластов.

Является самой частой эмбриональной опухолью, встречается в 7-11% от общего их числа, а среди детских опухолей занимает 4 место. Проявляет себя от момента, когда ребенок только родился, до 15 лет. Чаще болеют новорожденные малыши женского пола. Средний возраст — диагностики 2 года.

Нейробласты – зачатки нервных клеток, это переходная стадия стволовой клетки в нейрон. Имеют способность к передвижению к нужному месту, где зреют, превращаясь в нервы. Образуют кору надпочечников, очень часто первичный рак образуется там.

Причины нейробластомы у детей до сих пор не выяснены. Возможно, возникновение происходит из-за мутации незрелых нервных клеток. Многие онкологи ставят основной причиной генетическую предрасположенность в семье. Но на вопрос, почему она возникает, ответить пока никто не смог.

Рассмотрим общие причины эмбрионального рака:

  • острые, хронические заболевания матери;
  • профессиональные вредности, вредные привычки и наркомания во время беременности;
  • нервнопсихические нарушения;
  • нарушения экологии;
  • внутриутробные инфекции.

Имеется несколько существенных особенностей, отличающих болезнь от других типов рака:

  • способна к непроизвольному обратному развитию, даже если есть метастазы;
  • иногда агрессивно растёт, дает непредсказуемые отдаленные метастазы;
  • не часто полностью созревает в нормальные нервные клетки;
  • может трансформироваться в доброкачественную, которая легко поддается удалению, но такой случай – 1 на 1000.

Механизмы развития заболевания могут отличаться друг от друга.

  1. Нарушение созревания нервных клеток до рождения ребенка.
  2. Клетки растут, делясь, они становятся первичным очагом нейробластомы.
  3. Есть случаи, когда до 3 месяцев клетки дозревают, становятся нормальными нейронами.
  4. Если этого не происходит, она растет и метастазирует.

Классификация, особенности клинических проявлений

Как любое онкологическое заболевание, нейробластома имеет клинические стадии:

  • опухолевые процессы на месте первичного очага;
  • прорастание опухолевых тканей за пределы локализации;
  • увеличение размеров, распространение к близлежащим лимфатическим сосудам;
  • метастазирование к сторонним органам, костям, тканям, лимфоузлам. Метастазы диагностируются у 75%.

Разновидности по строению:

  • классическая форма — незрелые клетки, растущие и захватывающие всё вокруг себя, агрессивно метастазирующие и рецидивирующие;
  • ганглионеврома – зрелые нейроны, окружены капсулой, имеют четкие границы;
  • ганглионейробластома – имеет признаки классической формы и ганглионевромы;

Разнообразные причины опухоли провоцируют различные симптомы, возникающие из-за разной локализации нейробластомы у детей. В зависимости от первичного расположения делится на несколько видов:

  • поражение симпатической вегетативной нервной системы и надпочечников – симпатобластома;
  • опухоль мозжечка – медуллобластома;
  • опухолевые поражения нервной системы в брюшной полости – нейрофибросаркома;
  • нейробластома сетчатки глаза – ретинобластома;

Патология проявляется триадой основных симптомов:

  • общие симптомы рака (пример: сильное похудение);
  • симптомы, связанные с локализацией опухоли;
  • симптомы, появляющиеся из-за чрезмерного выброса опухолью гормонов в кровь.

Клинические проявления в зависимости от локализации

Начальные симптомы нейробластомы у детей могут создавать видимость других заболеваний. Это происходит из-за метастазирования различных органов и систем.

Рак головы и шеи определяется пальпируемыми опухолевидными узлами, неврологическими симптомами, которые зависят от местонахождения и носят разные названия.

Симптом Горнера характеризуется:

  • опущением верхнего века;
  • сужением зрачка;
  • слабой реакцией зрачка на свет;
  • западением глазного яблока;
  • нарушением выделения пота на лице;
  • расширением сосудов конъюнктивы;
  • покраснение кожи лица на стороне поражения.

Однако чаще опухоль выбирает своим «гнездом» район живота (забрюшинного пространства) в 72%, что характеризуется:

  • визуальным увеличением объема живота;
  • при ощупывании отсутствие болей, но четкое ощущение опухоли под кожей сцепленной с тканями вокруг;
  • отечность ног;
  • нарушение кишечной перистальтики, выглядит, как волнообразные сокращения;
  • быстро врастает в спинномозговой канал, поражает спинной мозг.
  • Поражая скелет, опухоль проявляется склонностью к хромоте, болью, ломотой конечностей, может быть их паралич.
  • Образование грудного отдела вызывает:
  • боль в груди;
  • кашель «без остановки»;
  • затруднение глотания;
  • хрипы;
  • нарушение работы сердца;
  • визуально видны подкожные узелки;
  • повышение температуры;
  • нарушение координации движений;
  • патология тазовых функций (не может нормально сходить в туалет);
  • темные круги под глазами;
  • может наступить нарушение или полное отсутствие движений конечностей;
  • синдром Горнера;
  • иногда деформация грудной клетки;
  • высокое артериальное давление.

Признаки метастазирования нейробластомы

На момент проявления клинических симптомов, опухоль в 70% случаев уже имеет метастазы. Характерны:

  • увеличение печени;
  • образование кожных узлов голубого оттенка;
  • боль в костях;
  • кровоизлияния на коже, слизистой;
  • изменение гормонального фона.

Осложнения до лечения опухоли

Есть несколько дополнительных проблем, которые сопровождают подобное заболевание:

  • метастазы, повреждающие другие органы вплоть до потери рабочих функций;
  • параличи вследствие поражения спинного мозга;
  • выделения гормонов, провоцирует развитие различных паранеопластических синдромов, проявляющихся неврологической симптоматикой. Например, расстройства сна, дрожание глазных яблок, затруднение глотания, нарушение координации движений. Проявления зависят от характера выделяемого опухолью гормона.

Диагностика

Диагностика нейробластомы, как и любого другого заболевания, начинается со сбора анамнеза у ребенка и родителей. Важен возраст пациента, чем младше ребенок, тем ниже группа риска неблагоприятного исхода.

Далее проводят анализы мочи, крови. Кровь нужно проверить на содержание ферритина, повышенное его количество может говорить о наличии незрелых нейронов.

  1. Далее определяют визуально наличие опухоли с помощью рентгенографии, компьютерной томографии, МРТ, ультразвукового исследования.
  2. Диагностика с помощью МРТ дает более точную картину опухоли.
  3. На фото УЗИ нейробластомы надпочечника у плода:

Окончательный диагноз ставится на основании биопсии опухолевой ткани из первичного очага, с помощью которой определяют степень ее злокачественности.

Определение гена MYCN — гена рака, при исследовании клеток говорит о неблагоприятном прогнозе.

Наличие высоко уровня производных гормонов группы катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин) в моче, анемии крови говорит о росте, активном ее развитии. Обращают внимание на наличие маркеров опухоли, таких как:

  • нейронспецифическая энолаза;
  • ганглиозид GD2;
  • хромогранин А;
  • нейропептид Y;
  • Но данные онкомаркеры могут указывать на другие опухоли.
  • Обязательно проведение аспирационной биопсии костного мозга, 10% поражений при нейробластоме приходятся на него.
  • Для определения метастаз проводят исследование скелета, рентген грудной клетки и живота, ангиографию (для точного рассмотрения питания первичного очага, метастаз от кровеносных сосудов).

Лечение нейробластомы

Достаточно долгое время идет изучение этой опухоли, но до сих пор её лечение остается важной проблемой детской онкологии.

Среди методов, применяемых для лечения, существуют:

  • химиотерапия;
  • оперативное лечение;
  • лучевая терапия;
  • хирургическое удаление;
  • трансплантация костного мозга;
  1. Средние сроки лечения составляют от 6 месяцев до 2 лет.
  2. Выбор методов лечения и комбинирования их зависит от стадии опухоли, её реакции на терапию.
  3. Стадии опухолевого процесса по международной опухолевой классификации (TNM):
  4. TNM расшифровывается:
  • T – это tumor, c лат. опухоль. Характеризует распространение первичного узла новообразования;
  • N – это nodus с лат. узел. Характеризует метастазы лимфоузлов;
  • M – это metastasis, – c лат. метастаз или перемещение. Показывает наличие отдаленных метастазов.
  • Так у каждой стадии будет свой код
  • Единичный очаг до 5 см, лимфоузлы не поражены, метастазов нет.
  • Единичный очаг от 5-10 см, лимфоузлы не поражены, метастазов нет.

Очаг соответствует первым двум стадиям, есть поражения лимфоузлов, метастазов нет. Возможна картина Т3NxM0: Единичный очаг больше 10 см, поражения лимфоузлов невозможно определить, метастазов нет.

Существует так же более современная классификация нейробластомы. Разработана международной группой риска нейробластомы (INGR).

Стадия L1. Опухоль в определенном месте, без других очагов, удаляется хирургически.

Стадия L2. Первичный очаг в одном месте, но удалить хирургически не возможно из-за некоторых факторов.

Стадия M. Нейробластома метастазирует в другие органы и системы.

Стадия MS. Ставится малышам до 18 месяцев. Рак проникает в кожу, костный мозг, печень.

Важно! Ни в коем случае не применяйте по отношению к ребенку лечение, которое вам могут посоветовать знакомые, лечившиеся от рака других органов, тканей. Нейробластома представляет собой отдельный тип опухолей, методы лечения другого рака к ней неприменимы!

Хирургическое лечение

В чистом виде применяется при своевременном обнаружении первичного опухолевого очага на 1 и 2 стадиях. Остаток атипичных клеток в большинстве случаев не рецидивирует. Однако, согласно протоколам, проводится несколько курсов химиотерапии после хирургического удаления.

Химиотерапия

В основном проводится препаратами противоопухолевой группы. Эти препараты кроме основного своего действия, уничтожают клетки волос и микрофлору желудочно-кишечного тракта. Начиная химиотерапию врач:

  • проводит индивидуальный подбор препарата, рассчитываю дозу в зависимости от массы тела;
  • младенцу до полугода назначает химиопрепараты после тщательного обследования;
  • применяет химиотерапию комплексно с другими видами лечения;
  • комбинирует препараты.

Считается что наименее токсичный препарат для лечения нейробластомы – это «Мелфалан». Согласно исследованием, он отличается более высоким уровнем эффективности, повышает уровень выживаемости, в т.ч. младенцев. Особое значение принес во время лечения ретинобластомы, где вводился непосредственно в центральную артерию сетчатки глаза.

Лучевая терапия

Среди современных методов лечения нейробластомы, роль лучевой терапии уменьшается, потому что дает отдаленные осложнения. Применяется лучевая терапия при недостаточном удалении, неэффективности химиотерапии. Вопрос о проведении лучевой терапии решается всегда индивидуально с учетом возможного эффекта.

Недавно появилась возможность внутреннего облучения с помощью метайодобензилгванидина. Он накапливается в нейробластоме и в 50% показывает необходимую эффективность.

Схемы лечения

В зависимости от стадии, существуют несколько схем лечения.

Стадия 1. Радикальная операция по удалению + наблюдение за ребенком, как профилактика возможных рецидивов.

Стадия 2.

А. Оперативное лечение во всех случаях, кроме «гантелеподобной» нейробластомы.

Источник: https://gp2.su/zdorove/nejroblastoma-u-detej-formy-stadii-simptomy-diagnostika-lechenie.html

Нейробластома у детей: коварная и непредсказуемая опухоль

Нейробластома у детей — формы, стадии, симптомы, диагностика, лечение

Нейробластома – один из видов онкологических заболеваний, поражающих нервную систему ребёнка. Заболевание не свойственно взрослым. Этот диагноз в большинстве случаев ставят новорожденным и детям в возрасте до трёх лет. В исключительных случаях нейробластома может быть диагностирована у плода во внутриутробный период развития, а также у детей в возрасте от 5 до 15 лет.

Болезнь получила своё название по названию клеток, из которых формируется опухоль – нейробластов. В отличие от всех остальных видов раковых опухолей, которые формируются из обычных клеток организма в результате генетического сбоя или иных причин, она образуется из клеток, участвующих в формировании нервной системы – зародышей будущей нервной системы малыша.

Нейробласты – клетки-зародыши нейронов будущей нервной системы, образовавшиеся из стволовых клеток и находящиеся в промежуточной стадии, когда ещё возможно их перемещение по всему организму и деление в том месте, где необходимо образоваться нервам. Также нейробласты могут образовываться клетками коры надпочечников. Они сохраняются в организме ребёнка до того времени, пока не завершится полное формирование нервной системы.

«Важно! У взрослых клеток нейробласт уже нет, по этой причине нейробластома свойственна только детям».

Нейробластома

Нейробластома у детей — формы, стадии, симптомы, диагностика, лечение

Нейробластома – злокачественное новообразование симпатической нервной системы эмбрионального происхождения. Развивается у детей, обычно располагается в надпочечниках, забрюшинном пространстве, средостении, шее или области таза. Проявления зависят от локализации.

Наиболее постоянными симптомами являются боли, повышение температуры и снижение веса. Нейробластома способна к регионарному и отдаленному метастазированию с поражением костей, печени, костного мозга и других органов. Диагноз устанавливается с учетом данных осмотра, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других методик.

Лечение – оперативное удаление неоплазии, радиотерапия, химиотерапия, пересадка костного мозга.

Нейробластома – недифференцированная злокачественная опухоль, происходящая из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Нейробластома является самой распространенной формой рака экстракраниальной локализации у детей раннего возраста. Составляет 14% от общего количества злокачественных новообразований у детей. Может быть врожденной. Нередко сочетается с пороками развития.

Пик заболеваемости приходится на 2 года. В 90% случаев нейробластома диагностируется в возрасте до 5 лет. У подростков выявляется очень редко, у взрослых не развивается. В 32% случаев располагается в надпочечниках, в 28% – в забрюшинном пространстве, в 15% – в средостении, в 5,6% – в области таза и в 2% – в области шеи. В 17% случаев определить локализацию первичного узла не удается.

У 70% больных нейробластомой при постановке диагноза выявляются лимфогенные и гематогенные метастазы. Чаще всего поражаются регионарные лимфоузлы, костный мозг и кости, реже – печень и кожа. Крайне редко обнаруживаются вторичные очаги в головном мозге.

Уникальной особенностью нейробластомы является способность к повышению уровня дифференцировки клеток с трансформацией в ганглионеврому.

Ученые считают, что нейробластома в отдельных случаях может протекать бессимптомно и завершаться самостоятельной регрессией или созреванием до доброкачественной опухоли. Вместе с тем, часто наблюдаются быстрый агрессивный рост и раннее метастазирование.

Лечение нейробластомы проводят специалисты в сфере онкологии, эндокринологии, пульмонологии и других областей медицины (в зависимости от локализации неоплазии).

Нейробластома

Механизм возникновения нейробластомы пока не выяснен. Известно, что опухоль развивается из эмбриональных нейробластов, которые к моменту рождения ребенка не созрели до нервных клеток.

Наличие эмбриональных нейробластов у новорожденного или ребенка младшего возраста не обязательно приводит к формированию нейробластомы – небольшие участки таких клеток часто выявляются у детей в возрасте до 3 месяцев.

В последующем эмбриональные нейробласты могут трансформироваться в зрелую ткань или продолжить делиться и дать начало нейробластоме.

В качестве основной причины развития нейробластомы исследователи указывают приобретенные мутации, возникающие под влиянием различных неблагоприятных факторов, однако определить эти факторы пока не удалось.

Отмечается корреляция между риском возникновения опухоли, аномалиями развития и врожденными нарушениями иммунитета. В 1-2% случаев нейробластома носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу.

Для семейной формы неоплазии типичен ранний возраст начала болезни (пик заболеваемости приходится на 8 месяцев) и одновременное или практически одновременное образование нескольких очагов.

Патогномоничным генетическим дефектом при нейробластоме является потеря участка короткого плеча 1-ой хромосомы.

У трети пациентов в опухолевых клетках обнаруживаются экспрессия либо амплификация N-myc онкогена, подобные случаи рассматриваются как прогностически неблагоприятные из-за быстрого распространения процесса и устойчивости неоплазии к действию химиопрепаратов.

При микроскопии нейробластомы выявляются круглые мелкие клетки с темными пятнистыми ядрами. Характерно наличие очагов кальцификации и кровоизлияний в ткани опухоли.

Существует несколько классификаций нейробластомы, составленных с учетом размера и распространенности новообразования. Российские специалисты обычно используют классификацию, которую в упрощенном виде можно представить следующим образом:

  • I стадия – выявляется одиночный узел размером не более 5 см. Лимфогенные и гематогенные метастазы отсутствуют.
  • II стадия – определяется одиночное новообразование размером от 5 до 10 см. Признаки поражения лимфоузлов и отдаленных органов отсутствуют.
  • III стадия – выявляется опухоль диаметром менее 10 см с вовлечением регионарных лимфоузлов, но без поражения отдаленных органов, либо опухоль диаметром более 10 см без поражения лимфоузлов и отдаленных органов.
  • IVА стадия – определяется неоплазия любого размера с отдаленными метастазами. Оценить вовлеченность лимфоузлов не представляется возможным.
  • IVВ стадия – выявляются множественные новообразования с синхронным ростом. Наличие либо отсутствие метастазов в лимфоузлы и отдаленные органы установить не удается.

Для нейробластомы характерно значительное разнообразие проявлений, что объясняется разными локализациями опухоли, вовлечением тех или иных близлежащих органов и нарушением функций отдаленных органов, пораженных метастазами.

На начальных стадиях клиническая картина нейробластомы неспецифична. У 30-35% пациентов возникают локальные боли, у 25-30% наблюдается повышение температуры тела.

20% больных теряют в весе либо отстают от возрастной нормы при прибавке массы тела.

При расположении нейробластомы в забрюшинном пространстве первым симптомом заболевания могут стать узлы, определяемые при пальпации брюшной полости.

В последующем нейробластома может распространяться через межвертебральные отверстия и вызывать компрессию спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся вялой нижней параплегии и расстройством функций тазовых органов.

При локализации нейробластомы в зоне средостения наблюдаются затруднения дыхания, кашель, дисфагия и частые срыгивания. В процессе роста неоплазия вызывает деформацию грудной клетки.

При расположении новообразования в области таза возникают расстройства дефекации и мочеиспускания.

При локализации нейробластомы в области шеи первым признаком болезни обычно становится пальпируемая опухоль.

Может выявляться синдром Горнера, включающий в себя птоз, миоз, эндофтальм, ослабление реакции зрачка на свет, нарушения потоотделения, гиперемию кожи лица и конъюнктивы на стороне поражения.

Клинические проявления отдаленных метастазов при нейробластоме также отличаются большим разнообразием. При лимфогенном распространении выявляется увеличение лимфоузлов. При поражении скелета возникают боли в костях. При метастазировании нейробластомы в печень наблюдается быстрое увеличение органа, возможно – с развитием желтухи.

При вовлечении костного мозга отмечаются анемия, тромбоцитопения и лейкопения, проявляющиеся вялостью, слабостью, повышенной кровоточивостью, склонностью к инфекциям и другими симптомами, напоминающими острый лейкоз.

При поражении кожных покровов на коже больных нейробластомой образуются голубоватые, синеватые или красноватые плотные узлы.

Для нейробластомы также характерны метаболические расстройства в виде повышения уровня катехоламинов и (реже) вазоактивных интестинальных пептидов.

У пациентов с такими расстройствами наблюдаются приступы, включающие в себя побледнение кожи, гипергидроз, диарею и повышение внутричерепного давления.

После успешной терапии нейробластомы приступы становятся менее выраженными и постепенно исчезают.

Диагноз выставляют с учетом данных лабораторных анализов и инструментальных исследований. В список лабораторных методов, используемых в ходе диагностики нейробластомы, включают определение уровня катехоламинов в моче, уровня ферритина и мембрано-связанных гликолипидов в крови.

Кроме того, в процессе обследования пациентам назначают тест на определение уровня нейронспецифической енолазы (NSE) в крови.

Этот анализ не является специфичным для нейробластомы, поскольку увеличение количества NSE также может наблюдаться при лимфоме и саркоме Юинга, но имеет определенную прогностическую ценность: чем ниже уровень NSE, тем более благоприятно протекает заболевание.

План инструментального обследования в зависимости от локализации нейробластомы может включать в себя КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографию и КТ органов грудной клетки, МРТ мягких тканей шеи и другие диагностические процедуры. При подозрении на отдаленное метастазирование нейробластомы назначают радиоизотопную сцинтиграфию костей скелета, УЗИ печени, трепанобиопсию либо аспирационную биопсию костного мозга, биопсию кожных узлов и другие исследования.

Лечение нейробластомы может проводиться с использованием химиотерапии, лучевой терапии и оперативных вмешательств. Тактику лечения определяют с учетом стадии болезни.

При I и II стадии нейробластомы осуществляют хирургические вмешательства, иногда – на фоне предоперационной химиотерапии с использованием доксорубицина, цисплатина, винкристина, ифосфамида и других препаратов.

При III стадии нейробластомы предоперационная химиотерапия становится обязательным элементом лечения. Назначение химиопрепаратов позволяет обеспечить регрессию новообразования для последующего проведения радикальной операции.

В некоторых случаях наряду с химиотерапией при нейробластомах применяют лучевую терапию, однако, в настоящее время этот метод все реже включают в схему лечения из-за высокого риска развития отдаленных осложнений у детей младшего возраста. Решение о необходимости лучевой терапии при нейробластоме принимают индивидуально.

При облучении позвоночника учитывают возрастной уровень толерантности спинного мозга, при необходимости применяют защитные средства. При облучении верхних отделов туловища защищают плечевые суставы, при облучении таза – тазобедренные суставы и, по возможности, яичники.

На IV стадии нейробластомы назначают высокодозную химиотерапию, выполняют трансплантацию костного мозга, возможно – в сочетании с хирургическим вмешательством и лучевой терапией.

Прогноз при нейробластоме определяется возрастом ребенка, стадией заболевания, особенностями морфологического строения опухоли и уровнем ферритина в сыворотке крови.

С учетом всех перечисленных факторов специалисты выделяют три группы больных нейробластомой: с благоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет более 80%), с промежуточным прогнозом (двухлетняя выживаемость колеблется от 20 до 80%) и с неблагоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет менее 20%).

Наиболее значимым фактором является возраст пациента. У больных младше 1 года прогноз при нейробластоме более благоприятный. В качестве следующего по значимости прогностического признака специалисты указывают локализацию неоплазии.

Больше всего неблагоприятных исходов наблюдается при нейробластомах в забрюшинном пространстве, меньше всего – в средостении.

Обнаружение в образце ткани дифференцированных клеток свидетельствует о достаточно высокой вероятности выздоровления.

Средняя пятилетняя выживаемость пациентов с нейробластомой I стадии составляет около 90%, II стадии – от 70 до 80%, III стадии – от 40 до 70%. У больных с IV стадией этот показатель существенно меняется в зависимости от возраста.

В группе детей до 1 года, имеющих нейробластому IV стадии, пять лет с момента постановки диагноза удается прожить 60% пациентов, в группе детей от 1 до 2 лет – 20%, в группе детей старше 2 лет – 10%. Профилактические меры не разработаны.

При наличии случаев заболевания нейробластомой в семье рекомендуется консультация генетика.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/neuroblastoma

ПоликлиникаОнлайн
Добавить комментарий