Хорея — формы, причины, симптомы, диагностика, лечение

Что такое Хорей (болезнь), ее симптомы, причины, диагностика, особенности формы Сиденхема и лечение

Хорея — формы, причины, симптомы, диагностика, лечение

Хореей называется заболевание, при котором возникает и прогрессирует гиперкинез разных мышц. Часто сумбурные, резкие движения больной совершает конечностями. Причем они бывают как односторонними, так и двухсторонними. В последнем случае при патологии отсутствует синхронизация, то есть руки и ноги «живут своей жизнью» и не связаны друг с другом.

Патогенез заболевания

Из-за агрессивного влияния разнообразных факторов повреждаются и деформируются базальные ганглии мозга, а также зубчатые ядра мозжечка. Это и есть основной принцип образования патологического состояния.

Практически всегда эти разрушения сопровождаются ретикулярной формацией мозга, что приводит к нарушению физиологической отдачи дофамина и появлению хаотичных мышечных движений. Лечится болезнь Хорея долго и тяжело, поэтому обращение к специалисту при первых симптомах и своевременно начатое лечение дадут благоприятный прогноз.

При незначительном патологическом гиперкинезе возникает слабое двигательное волнение, сопровождающееся чрезмерными движениями, моторной оживленностью, гримасами, ненормальными жестами. Во время выраженного хореического гиперкинеза искажается мимика, нарушается речь, ходьба, стояние, появляется неестественная походка, не поддающаяся нормальному описанию.

На тяжелой стадии заболевания не могут выполняться различные произвольные активные действия, из-за падений больной не в состоянии передвигаться. Вследствие хореической активности мимических, оральных, дыхательных мышц человек не может нормально говорить и даже употреблять пищу.

Возникновение замедленных хореоатетоидных движений выкручивающего характера объясняется наложением на быструю патологическую активность дистонии, при которой одновременно долгое время сокращаются агонисты и антагонисты. Внезапное развитие хореи появляется из-за имеющегося сосудистого, метаболического или аутоиммунного заболевания.

Постепенная патология с последующим прогрессированием указывает на наличие в организме нейродегенеративной болезни. Принудительные движения бывают фокальные при оральном нейролептическом гиперкинезе, генерализованные, а также имеющие вид гемисиндрома.

Классификация

Патология бывает первичной и вторичной. К первому типу следует отнести:

  • хорею Гентингтона;
  • хореоакантоцитоз или нейроаканцитоз;
  • доброкачественное наследственное заболевание без прогресса;
  • болезнь Леша-Найхана.

Вторичные формы развиваются при наличии аутоиммунных патологий, различных инфекций, метаболических сбоев, интоксикации, травм мозга. По еще одной классификации хорея бывает таких видов:

  • наследственной, не прогрессирующей ранней и хронической поздней;
  • возникающих из-за экстрапирамидальных болезней;
  • вторичной.

Несмотря на разнообразие форм, практически все виды этого патологического состояния имеют одинаковые клинические проявления. Хорея Гентингтона может образоваться в любом возрасте, но чаще всего поражает людей от 35 до 42 лет. Классический хореический гиперкинез развивается поэтапно, первые неестественные движения иногда трудно улавливаются.

По мере прогрессирования патологии к облизыванию губ, нахмуриванию, высовыванию языка добавляется ненормальная активность рук, ухудшение походки, речи, глотания, нарушение памяти, усложнение банального бытового самообслуживания, развитие деменции.

Иногда на первых этапах заболевания возникают психические нарушения, например, депрессии, галлюцинации, поведенческие изменения, а спустя несколько лет образуется гиперкинетический синдром.

При нейроакантоцитозе, кроме хореи, изменяют свою форму эритроциты. Как правило, патология поражает людей среднего возраста. На начальном этапе болезни пациент страдает от оральных гиперкинезов, то есть высовывает язык, двигает губами, жует, делает различные гримасы, имеющие сходство с поздней дискинезией.

Характерность этой формы хореи в том, что при ней хаотичные прикусывания внутренних поверхностей щек и других областей полости рта приводят к повреждениям. Из-за поражения периферических нервов возникает слабость и атрофия в мышцах конечностей. По мере прогрессирования нейроакантоцитоза все чаще возникают эпилептические приступы.

При доброкачественной наследственной хорее, развивающейся у детей, отсутствует деменция, а генерализованная патология возникает только днем. Для этой формы заболевание характерно отсутствие дальнейшего прогрессирования с возможным уменьшением проявлений, а также естественное умственное развитие.

Во время болезни Леша-Найхана повышается уровень мочевой кислоты, а также существенно поражается нервная система. В течение первых нескольких месяцев своей жизни дети начинают страдать задержкой усовершенствования моторики, развивающейся ригидностью рук, ног. Затем поражается пирамидный тракт, возникают гримасы, повреждаются губы, щеки, пальцы после прикусываний.

Вторичная хорея Сиденхема поражает детей и подростков, возникает через несколько месяцев после рецидива ревматизма или стрептококковой инфекции. Заболеваемость у девочек в 2 раза выше, чем у мальчиков. Первые стадии или легкие степени этой хореи проявляются в виде двигательной расторможенности, различных жестов и гримас.

При тяжелом течении болезни пациент не способен себя обслуживать, передвигаться, общаться, также нарушается речь, дыхание. Практически всегда в течение полугода происходит внезапная регрессия гиперкинеза.

Хореей беременных страдают первородящие, в детстве перенесшие малую форму патологии. Обычно заболевание развивается до пятого месяца беременности с обострениями при последующих «положениях».

После родов или аборта клинические проявления внезапно регрессируют. Экстрапирамидные симптомы не включают в себя большую хорею, которая является психогенным двигательным расстройством.

Причины

Главным фактором развития хореи является наследственность. Среди других причин образования заболевания следует выделить:

  • нарушения в иммунной системе;
  • механические травмы головного мозга;
  • детский церебральный паралич;
  • наличие инфекционных патологий бактериальной или вирусной формы, например, энцефалита, менингита;
  • сосудистые проблемы;
  • интоксикацию;
  • метаболические сбои;
  • ревматизм с последующим возникновением ревматической хореи;
  • системную красную волчанку;
  • тонзиллит в хронической форме.

Иногда провоцирующим фактором является беременность в случае перенесения женщиной в детстве малой хореи. Применяемые длительное время антагонисты дофаминовых D1-рецепторов вызывают лекарственную форму патологии.

Клинические признаки

Далеко не всегда заболевание проявляется сразу, однако его симптомы имеют резко выраженный характер и практически не похожи на проявления других поражений нервной системы. Хореический гиперкинез проявляется в виде размашистых, хаотичных движений конечностей.

Во время визуального осмотра выявляется сниженный мышечный тонус. Больной часто непроизвольно делает различные гримасы, усиленно жестикулирует. При разговоре отмечается невозможность движений руками.

Для хореи также характерно ухудшение координации активности, появление «танцующей» походки, причмокивания или вздохи при общении. Даже в состоянии покоя у пациента дергается голова. Во сне клинические проявления обычно исчезают, но после пробуждения или при эмоциональном напряжении они значительно увеличиваются.

Еще больной страдает от слабоумия, нарушения памяти, внимания, речи, общего беспокойства, агрессивности, изменения почерка, а также существенного затруднения выполнения контролируемых движений. У детей симптоматика идентичная взрослой хорее, но несколько сглажена.

Диагностика заболевания

На диагностику хореи влияют жалобы пациенты и клинические проявления патологии. Чтобы выявить уровень лейкоцитов, а также наличие стрептококковой инфекции делается анализ крови.

По нему также можно узнать ревматоидный фактор хореи, обусловленный показателями С-реактивного белка. Во время диагностического процесса специалист обязательно должен изучить болезни родителей страдающего ребенка для выявления наследственности.

Чтобы уловить малейшие изменения в мозговой активности, проводят электроэнцефалограмму. Для досконального исследования мышечных биопотенциалов делается инновационная электромиография. В качестве дополнительных инструментальных обследований используют компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Лечебный процесс

Некоторые формы заболевания, например, хорея Генингтона, часто обостряются, поэтому следует точно придерживаться назначенного специалистом лечения. Дети, имеющие ревматизм, должны быть на учете в диспансере еще до развития патологического состояния. Благодаря этому уменьшается шанс возникновения тяжелой степени болезни.

Медикаментозная терапия при хорее состоит из приема целой группы препаратов – противовоспалительных, антибактериальных, седативных, нейролептических, а также антигистаминов, витаминов, сосудорасширяющих средств и для улучшения деятельности головного мозга.

Тяжелая хорея Генингтона лечится антибиотиками. Вспомогательными лечебными методами являются целебные радоновые ванны или с хвоей, а также применяется физиотерапия.

Результат устранения хореи зависит от правильности диагностики и своевременного обнаружения главной причины образования заболевания. При наличии в семейном анамнезе хореи взрослым не рекомендуется планировать детей. Появление симптомов патологии у беременных женщин значительно уменьшает шансы родить здорового ребенка, а от идеи зачать второго малыша вообще лучше отказаться.

Родители больных детей должны быть внимательны и крайне осторожны в своем поведении и общении. Нервная система ребенка не должна раздражаться, поэтому лучше избегать провоцирующих криков, негативных эмоций.

Источник: https://nevralgia.ru/horeya/vse-o-horee/

Ревматическая хорея (I02)

Хорея — формы, причины, симптомы, диагностика, лечение

Медицинская выставка KIHE 2020

Ревматическая хорея – это синдром, который развивается при поражении стрептококком группы А базальных ганглиевГанглий (нервный узел) — скопление нервных клеток
, которые располагаются в глубоких слоях обоих полушарий мозга, что приводит к хаотичным и непроизвольным движениям тела и конечностей.

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID 

В зависимости от степени выраженности основных симптомов хореи выделяют следующие клинические формы заболевания:

1. Легкие формы. Характерные проявления:

– гиперкинезы ограничены по локализации, редкие, слабые по амплитуде;
– небольшие нарушения координации;

– слабое снижение тонуса мышц;

– может отсутствовать эмоциональная лабильность;
– наблюдается вегетативная дистония.

К этой же группе относят стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные. Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца.

2. Формы средней тяжести. Основные проявления:

– выраженные гипeркинезы в различных частях тела; – нарушаение координации активных движений; – снижение мышечного тонуса; – выраженные симптомы невротизации и вегетативной дисфункции; – “гемихорея” – симптомы хореи на одной стороне тела. Продолжительность форм средней тяжести: 2-3 месяца.

3. Тяжелые формы. Характерные проявления:

– гиперкинeзы  распространенные,   большие   но  амплитуде, частые, изнуряющие; – координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения; – мышечный тонус значительно снижен; – большие изменения психики; – выраженные нарушения  вегетативной реактив­ности. Продолжительность составляет 4-6-8 месяцев.

К тяжелым формам относят также:

 – “хорея сердца” – редко определяются  арит­мии, необоснованные поражением сердца; – хореическая “двигательная буря” –  возможен   постоянный гиперкинез, резко выраженный, изнуряющий, невозможно выполнять активные движения; – “мягкая хорея” – резко выраженная гипотония;

– “псевдопаралитическая хорея” – осо­бенно резко выражена гипотония, нет гиперкинезов, активных движений, рефлексов, определяются вялые парезы и параличи;

– “аутизм” – иногда дети не могут говорить из-за расстройства речи. Этиологический фактор –  В-гемолитический стрептококк группы А.

Патогенез малой хореи связан с патологическим иммунным ответом на стрептококковые антигены.

При этом ведущую роль придают продукции аутоантител, реагирующих с антигенами стриарныхСтриарный – относящийся к полосатому телу (парное скопление серого вещества в толще полушарий большого мозга)
нейронов.

Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера является необходимым условием взаимодействия антител с антигенами нервной ткани.

При хорее процесс локализуется, в основном, в подкорковых узлах.

В частности – в полосатом телеПолосатое тело (стриатум) – парное скопление серого вещества в толще полушарий большого мозга, состоящее из хвостатого и чечевицеобразного ядер, разделенных прослойкой белого вещества – внутренней капсулой
(corpus pallidum) в верхних ножках мозжечка, в красном ядре. Воспалительные изменения обнаруживаются и в других сегментах мозга.

Ревматическая хорея является одним из основных симптомов острой ревматической лихорадки, который встречается с частотой от 5 до 36%. Главным образом заболевают дети в возрасте 5-12-13 лет, преимущественно девочки. После 20 лет хорея встречается крайне редко.

К этому заболеванию предрасположены дети анемичные, с астенической конституцией и повышенной возбудимостью нервной системы.

Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных – при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.

Характерные клинические симптомы малой хореи:

1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные,   нестереотипные,  напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных  движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и   психического покоя; во время сна прекращаются.

2.

 Нарушение   активных   движений – движения не координированы, больной не может сохранять стойкие положения, нарушена совместная работа мышц    синергистов и антагонистов, расстроена речь (эксплозивная речьЭксплозивная речь – неритмичная речь, при которой на фоне задержек, растягивания звуков и слов происходят своеобразные словесные “выбросы”, характеризующиеся скачкообразным ускорением, непроизвольно форсированной громкостью звуков
, мутизмМутизм –  отсутствие речевого общения больного с окружающими при сохранности речевого аппарата, отказ от речи
).

3. Нарушение мышечного тонуса. Характерные проявления: тонус и сила мышц снижены, наблюдаются гипотонияГипотония – сниженный тонус мышцы или мышечного слоя стенки полого органа.
и дистония, тонус изменяется быстро и неравномерно (позы, гиперкинезы).

4. Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).

  5. Изменение психики (“невротизация  хореика”). Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов – возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна.

6. Нарушение вегетативных реакций – раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

Кроме этого, малая хорея может сочетаться с другими проявлениями ревматизма. Из них наиболее часто отмечается ревмокардит, реже – полиартрит,  и крайне редко – кольцевидная эритема, ревматические узелки и.т.д.

Инструментальные методы позволяют получить только неспецифичные для ревматической хореи данные, поэтому носят вспомогательный характер при диагностике заболевания.

1. Электроэнцефалография – выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга.

2.

Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.

3. Компьютерная томография. 4. Магнитно-резонансная томография. 5. Позитронная эмиссионная томография.
При лабораторных исследованиях обнаруживаются следующие показатели: – ускорение СОЭ; – лейкоцитоз; – эозинофилия; – диспротеинемия с уменьшением альбуминов и повышением уровня альфа-2- и гамма-глобулинов; – определяется СРБ, повышенное содержание ДФА и сиаловых кислот; – может быть найден стрептококковый антиген, повышенный титр стрептококковых антител (АСЛ-О, АСГ); – выявляются антикардиальные аутоантитела (нор­мальные, дистрофические и ревматические);

– повышенный уровень всех трех классов иммуноглобулинов (IgA,IgM, IgG).

Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных проводится совместно с невропатологом.

Возможные причины гиперкинезов:

– доброкачественная наследственная хорея; – хорея Гентингтона; – гепатоцеребральная дистрофия; – системная красная волчанка; – антифосфолипидный синдром; – тиреотоксикоз; – гипопаратиреоз; – гипонатриемия; – гипокальциемия; – лекарственные реакции;

– синдром PANDAS.

У  трети больных, перенесших ревматических хорею, в дальнейшем развивается порок сердца. Возможно длительное сохранение нервно-психических нарушений в виде слабости, вялости, нарушений сна.

С момента установления диагноза назначают лечение антибиотиками с целью эрадикации стрептококков группы А из носоглотки. Препаратом выбора являются антибиотики пенициллинового ряда. Рекомендованные суточные дозы детям – 400-600 тыс ЕД, взрослым – 1,5-4 млн ЕД. При непереносимости пенициллинов назначают макролиды или линкозамиды.

Также проводится противовоспалительная терапия  с применением нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и  глюкокортикостероидов (ГКС).
 Используемые НПВП: – диклофенак или индометацин в начальной мак­симальной дозе 2-3 мг\кг\сут.; – реже – ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 г\год жизни (но не более 1,5-2 г\сут.).

Длительность курса лечения НПВП составляет в среднем 2,5-3 месяца. Первые 3-4 недели НПВП назнача­ются в максимальной дозе, затем доза снижается на одну треть и принимается в течение 2 недель, после доза уменьшается  до половины от максимальной и препарат принимается еще 1,5 месяца.

Из  ГКС чаще всего используется преднизолон в дозе 0,7-0,8 мг\кг\сут. (не бо­лее 1 мг\кг\сут.). Суточная доза составляет 15-25 мг в зависимости от возраста и распределяется с учетом суточного биоритма.  Длительность курса лечения составляет 1,5-2 месяца. Препарат в полной дозе назначается на 10-14 дней (до получения клини­ческого эффекта), затем дозу снижают по 2,5 мг (1\2 табл) каждые 5-7 дней.

На время гормональной терапии назначают препараты калия (панангин, аспаркам). После гормонов продол­жают лечение НПВП (либо в сочетании с ними в 1\2 дозы).

При хорее, протекающей без других симптомов острой ревматической лихорадки, применение ГКС и НПВП признано практически не эффективным. В данном случае более целесообразно назначение психотропных препаратов – нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут.) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам 0,006-0,01 г/сут.). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин 0,6 г/сут.).
Назначают также электросон, хвойные ванны, витамины В6, В1.

При адекватном лечении все симптомы хореи полностью купируются и не оставляют следа, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться несколько лет.

Всем больным показано стационарное лечение.

Первичная профилактика – раннее активное лечение стрептококкового тонзиллита и фарингита. Применяются антибиотики пенициллинового ряда (препараты выбора).

Вторичная профилактика – предотвращение рецидивов ревматической лихорадки путем предупреждения повторной стрептококковой инфекции. Наибольший эффект имеет непрерывное круглого­дичное ежемесячное введение внутримышечно 1 500 000 ЕД бициллина-5.

При отсутствии ревматического поражения сердца вторичную профилактику следует проводить в течение не ме­нее 5 лет.

  1. Беляева Л.М., Хрусталева Е.К. Сердечно-сосудистые заболевания у детей и подростков, Минск, 2003
  2. Ревматические болезни /под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В.- М., Медицина, 1997
  3. Ревматология. Национальное руководство /под редакцией Насонова Е.Л., Насоновой В.А.

    , 2008

  4. “Острая ревматическая лихорадка на рубеже веков” Белов Б. С., “Русский медицинский журнал”, 1999, Т.7. № 18., с.694-698
  5. “Острая ревматическая лихорадка: современное состояние проблемы” Белов Б.С., Русский медицинский журнал, 2004, Т.12, №6, стр.

    33-42

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%80%D0%B5%D0%B2%D0%BC%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B0%D1%8F-%D1%85%D0%BE%D1%80%D0%B5%D1%8F-i02/3718

Хорея – формы, причины, симптомы, диагностика, лечение – МОГБУЗ Поликлиника № 2

Хорея — формы, причины, симптомы, диагностика, лечение

Болезнь хорея характеризуется нерегулярными, непредсказуемыми движениями разных частей тела. Это случайные непроизвольные движения, короткие, быстрые и обычно скручивающие.

Чаще всего они происходят на акрах конечностей и в орофациальной области, обычно усиливаются в движении, речи, при эмоциях. Типичный пример – характерная «танцующая походка».

Что за болезнь – хорея, как она проявляется? Есть ли возможности лечения?

Клинические проявления

Хореические движения короткие, быстрые и нерегулярные, часто скручивающие, неконтролируемые, а иногда и странные. При серьезных формах хореи человек может быть практически исключен из повседневной жизни. Симптомы могут ухудшиться с эмоциональным стрессом.

Легкие начальные симптомы болезни хорея:

  • незначительные дискинезии – беспокойство, гримасы (моторное несовершенство);
  • движения, кажущиеся целенаправленными;
  • проявления в основном на руках и ногах.

Полностью выраженная хорея:

  • танцевальные движения стоя и ходя;
  • сильное моторное несовершенство;
  • хореические движения туловища и конечностей;
  • гиперкинетическая дизартрия;
  • нарушения глотания в оральной фазе.

Болезнь в детстве и подростковом возрасте

Хорея с внезапным началом в детстве чаще всего вызвана аутоиммунной и инфекционной этиологией. Медленно развивающийся хореический синдром у детей и подростков в основном вызывается ДЦП, реже нейродегенеративным или метаболическим заболеванием, хореей Сиденгама после инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы A, еще реже – доброкачественной наследственной хореей.

Болезнь в старшем возрасте

В патогенезе внезапного развития взрослой хореи чаще всего применяется лекарственный фактор. Болезнь также связана с поражением сосудистой системы, ЦНС, аутоиммунными процессами, гипергликемией и гипогликемией, тиреотоксикозом. Также расстройство бывает обусловлено ​​нейродегенеративными заболеваниями.

В пожилом возрасте встречается сенильный тип с периоральной локализацией, но этот диагноз определяется путем исключения.

Хорея Гентингтона

Болезнь Гентингтона – это прогрессирующее заболевание с аутосомно-доминантным типом наследственности и полной пенетрантностью.

Мутация (размножение триплета CAG) присутствует на коротком плече 4-й хромосомы. Распространенность заболевания составляет около 1:10000–15000.

Причинной терапии или лечения, способного остановить или значительно замедлить прогрессирование болезни, не существует.

Классическая форма болезни обычно проявляется в среднем возрасте нарушениями подвижности, в частности, хореей, ухудшением когнитивных функций, поведенческими расстройствами. Среди других признаков:

  • дисфагия;
  • дизартрия;
  • значительные нарушения постуральной стабильности и др.

Ювенильная форма хореи Генгтингтона начинается до 20 лет, встречается редко. Первые проявления – интеллектуальные и поведенческие расстройства. С задержкой в ​​несколько лет могут возникать неврологические симптомы.

Хореатические дискинезии обычно не проявляются, преобладают ригидность и брадикинез. Другие проявления двигательного расстройства включают дистонию, миоклонус и пирамидные симптомы. Типичны также эпилептические пароксизмы различных типов.

Прогрессирование симптомов происходит быстро, время выживания короче, чем при классической форме заболевания.

Поздняя форма болезни Генгтингтона проявляется у людей старше 60 лет, также встречается редко. Эта форма имеет медленное прогрессирование, человек обычно доживает до среднего возраста здорового населения.

Основной симптом – хорея, обычно не приводящая к серьезным нарушениям основной повседневной деятельности.

Прогрессирование когнитивных нарушений происходит медленно, пациенты относительно самодостаточны в течение длительного времени.

Хорея Сиденгама

Это менее распространенное неврологическое заболевание, тесно связанное со стрептококковыми инфекциями.

Причина – острая ревматическая лихорадка, аутоиммунное расстройство, связанное с продолжающейся стрептококковой инфекцией (напр., классическая ангина).

При отсутствии антибиотического лечения инфекция, иммунной системе приходится бороться с ней самостоятельно, а в некоторых случаях она может поражать некоторые ткани организма.

При хорее Сиденгама (малой, ревматической хорее) иммунная система повреждает области мозга, связанные с контролем движения.

Болезнь, как следует из названия, проявляется симптомами хореи, т.е. развитием непроизвольных движений конечностей и других частей тела (гримасы, движения туловища и т.д.). Они иногда бывают довольно странными, извилистыми, не зависят от воли человека. Одновременно возникают другие признаки, среди которых:

  • головная боль;
  • нарушение артикуляции;
  • нарушения походки;
  • ухудшение мелкой моторики (письмо, тонкая ручная работа).

Наряду с неврологическими проявлениями могут развиться признаки ревматической лихорадки (болезнь Сокольского-Буйо, ревматизм).

У большинства людей хорея Сиденгама исчезает, но это может занять много месяцев. Кроме того, могут развиваться изменения личности, различные психиатрические проявления (в частности, обсессивно-компульсивное расстройство).

При хорее Сиденгама примерно в 20% одна половина тела поражается более серьезно, чем другая.

Сосудистая хорея

Наиболее распространенные источники хореатических или хореодистических состояний при поражении сосудов головного мозга – ишемические поражения базальных ганглиев и таламуса.

Первые проявления обычно представлены односторонними выраженными хореическими или баллистическими дискинезиями, постепенно уменьшающимися по интенсивности, иногда переходящими в дистонию и редко длительно сохраняющими высокую интенсивность.

Лекарственная хорея

Хореатические движения часто наблюдаются при длительном лечении болезни Паркинсона. Острая лекарственная хорея может быть вызвана такими веществами, как:

  • метоклопрамид;
  • антигистамины;
  • антиэпилептики (преимущественно, фенитоин и карбамазепин);
  • трициклические антидепрессанты;
  • тразодон;
  • баклофен;
  • антихолинергические средства;
  • эстрогены;
  • кокаин.

Другие препараты вызывают хорею относительно редко.

Хорея при беременности и использовании контрацептивов

Хорея в первом триместре беременности (chorea in graviditate – очень редкое состояние в наших условиях) – это проявление хореи Сиденгама, когда имеет место простое совпадение во времени или рецидив во время беременности очень молодых первородящих женщин. Но всегда необходимо искать признаки антифосфолипидного синдрома, системной волчанки.

Хорея во время беременности старше 30 лет с предшествующими родами без болезни вызывает подозрение на болезнь Гентингтона. Проявление после 1-го триместра, преимущественно в 3-м триместре беременности (chorea gravidarum) – это проявление эндотоксикоза (преэклампсии). Этот тип связан с эндокринным дисбалансом при вынашивании ребенка.

Редко расстройство может произойти вне беременности при использовании оральных контрацептивов: появление признаков типично после 8-10 недель использования контрацептивов, симптомы чаще всего односторонние. После прекращения использования противозачаточных средств нарушение проходит без дальнейшего лечения.

Доброкачественная наследственная хорея

Это редкое генетическое заболевание (идентифицированы AD, AR и X-связанные типы наследования). Болезнь начинается в детстве, но признаки могут быть незаметными, ускользнуть от внимания.

Клиническое проявление – постоянная хорея, часто улучшающаяся с возрастом (особенно в подростковом возрасте). Расстройство может быть связано с замедлением психомоторного развития, статическим или действующим тремором. Возможные причинные факторы также включают гипотонию, атетоз или дизартрию.

Во взрослом возрасте клинический симптом обычно не прогрессирует.

Хореическая дискинезия

Это непроизвольные, спорадические или непрерывные, нерегулярные, быстрые мышечные сокращения любой мышцы с заметным двигательным эффектом. Хореические движения обычно не имеют стереотипного характера.

Физическая и психическая нагрузка, как и нормальная физическая активность дискинезию усиливают, умственная релаксация ее уменьшает. Дискинезия исчезает во сне.

Может быть несколько снижен мышечный тонус, но других признаков поражения мозжечка нет.

Гемихорея

Заболевание хорея происходит в очаговых процессах, поражающих мозг, при беременности и системной красной волчанке. Очаговое поражение головного мозга может вызывать хореический синдром, локализованный на одной конечности, мышечном сегменте или группе.

Редкие формы болезни

Генерализованный хореический синдром может проявляться при некоторых эндокринных заболеваниях (гипертиреоз, гипопаратиреоз). Расстройство также возникает при следующих заболеваниях:

  • болезнь Якоба-Кройцфельдта;
  • болезнь Вильсона;
  • метаболические нарушения (синдром Леша-Нихана, лизосомные расстройства, митохондриальная болезнь и т.д.);
  • системная красная волчанка;
  • полицитемия вера.

Хореоакантоцитоз и синдром Маклеода – это редкие заболевания, сопровождающиеся наличием акантоцитов (особая «колючая» форма эритроцитов) в крови, периферической невропатией, амиотрофией.

Доброкачественная наследственная хорея с аутосомно-доминантным типом наследственности начинается в детстве, характеризуется отсутствием слабоумия.

Пароксизмальные дискинезии – это особый тип непроизвольных движений, возникающих короткими, часто периодическими приступами.

Диагностика

Для выявления риска болезни существует прямое генетическое тестирование на наличие мутации в определенном гене. Оно проводится с целью подтверждения или исключения заболевания, установления статуса пациента в отношении генетического риска, при необходимости, для пренатальной или предимплантационной диагностики.

Специальные терапевтические процедуры

Хорея, лечение которой, как таковое, отсутствует, может в некоторой степени облегчиться путем глубокой стимуляции мозга. Но есть лишь несколько сообщений о случаях ее применения, причем, с противоречивыми результатами и прогнозом.

Очень хорошие эффекты проявляются при поздних моторных осложнениях болезни Паркинсона, где глубокая стимуляция субталамуса и внутренней половой кости уже стала частью клинической практики.

Вальпроат или карбамазепин находят применение при лечении пароксизмальных хореоатетозов.

При некоторых заболеваниях существует ряд лечебных процедур. Например, влияние на лекарственную хорею можно оказать прекращением использования препаратов, вызывающих проблему. Но иногда поздние последствия приема антипсихотических средств могут сохраняться в течение длительного времени после отмены возбудителя.

Хорея Сиденгама (даже без лечения) характеризуется спонтанной регрессией, но при ней также распространены рецидивы.

В лечении расстройства важную роль играет антибиотическая терапия; могут помочь кортикостероиды, с различным эффектом тестируется плазмаферез.

Признаки, возникшие в период беременности, отступают после родов, которые иногда вызываются преждевременно (при тяжелой клинике болезни).

В лечении хореи при болезни Вильсона проводится специфическое лечение хелатами или цинком.

Хореические признаки при аутоиммунных заболеваниях благоприятно реагируют на лечение основного заболевания. Кортикостероиды, другие иммуносупрессивные или модулирующие терапии обеспечивают значительное и раннее облегчение.

Если расстройство возникает при гипертиреозе или тиреотоксикозе, положительный ответ обеспечивает коррекция этих нарушений.

Народные методы при приглушении симптомов неэффективны.

Итог

Хорея определяется как непроизвольные, нерегулярные, случайные мышечные движения. Хорея – это нервный синдром, симптом заболевания, который необходимо диагностировать с помощью специальной процедуры обследования после возникновения проявлений.

Источник:

Хорея

Хорея – это патологическое состояние, характеризующееся развитием гиперкинеза различных мышц тела. Человек совершает бесцельные, размашистые, хаотичные и отрывистые движения, преимущественно верхними и нижними конечностями. В основе возникновения заболевания лежит повреждение базальных ганглиев мозга, а также зубчатых ядер мозжечка. Происходит это под воздействием различных факторов.

Онлайн консультация по заболеванию «Хорея».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

В большинстве клинических ситуаций в процесс также вовлекается ретикулярная формация мозга. Из-за всех этим патологических изменений нарушается физиологический процесс передачи дофамина (нейромедиатора).

Как результат, это приводит к размашистым и беспорядочным движениям мышц. Лечение патологии будет длительным и сложным.

Чем раньше будут замечены первые симптомы и проведено правильное лечение, тем благоприятнее будет прогноз.

Источник: https://gp2.su/lekarstva/horeya-formy-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie.html

Хорея – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Хорея — формы, причины, симптомы, диагностика, лечение

Хорея – разновидность непроизвольных движений (гиперкинезов), для которых свойственен размашистый или трясущий характер.

Движения при данной патологии внезапные, не связанные между собой и не поддаются контролю со стороны человека.

Хорея у детей и подростков встречается гораздо чаще, нежели у взрослых. Однако, несмотря на это, заболевание может возникнуть и в возрасте 30 – 40 лет, что значительно реже встречается.

Хорея является не слишком распространенным заболеванием. Согласно статистике, она диагностируется у 1 человека из 10 000 людей.

Причем важно отметить, что у мужчин хорея диагностируется на порядок чаще, чем у женщин.

Причины развития хореи многочисленны:

  • наследственные заболевания, например, хорея Гентингтона, проявляющаяся постепенным нарастанием проявлений хореи с сопутствующими интеллектуальными нарушениями. Болезнь Вильсона-Коновалова также относится к наследственным. Суть заболевания заключается в нарушении обмена меди, в результате чего медь накапливается в печени, роговице и базальных ганглиях головного мозга, которые отвечают за регуляцию тонуса и координацию движений;
  • детский церебральный паралич (ДЦП). Не всегда, но в некоторых случаях, помимо основной симптоматики заболевания, могут наблюдаться непроизвольные движения размашистого характера;
  • хорея Сиденгама («малая хорея») развивается вследствие перенесенной стрептококковой инфекции;
  • хроническая недостаточность кровоснабжения головного мозга;
  • васкулиты (воспаление стенки сосудов) головного мозга;
  • прием некоторых лекарственных средств, например, длительное использование нейролептиков, злоупотребление препаратами центрального действия.

Как правило, прогноз хореи не очень благоприятный. Смертельный исход у этих пациентов возникает не из-за самой болезни, а тяжелых осложнений.

Обычно летальный исход у больных случается спустя 12 – 15 лет после диагностирования патологии. Пациенты с хореей редко доживают до 35 – 45 лет.

Людям, у которых имеются родственники, страдающие данным недугом, не рекомендуется заводить детей. Выходом из такой ситуации может быть усыновление.

Симптомы

golovushka.ru

Основными симптомами, которые проявляются при хорее, являются непроизвольные движения размашистого характера. Это происходит за счет неритмичного сокращения различных по происхождению и функции групп мышц.

Чаще всего непроизвольные движения возникают в конечностях, но также возможно обнаружение гиперкинезов в мышцах туловища и лица. Некоторые специалисты сравнивают данные движения с танцевальными или кривляющимися.

Усиление гиперкинезов наблюдается в стрессовых ситуациях при волнении, исчезают они во сне, когда человек полностью расслаблен.

Часто хорея сопровождается снижением интеллекта, эмоциональной неустойчивостью. Такие люди обычно отличаются повышенной раздражительность, эпизодами агрессии. Наблюдается ухудшение кратковременной памяти, снижение обучаемости.

Лечение

econet.ru

Для успешного лечения хореи необходимо точно знать причину развития данного недуга. В первую очередь следует наладить режим дня и питания, физическую активность. Рекомендуется чаще бывать на свежем воздухе, часто и дробно питаться.

Для людей, склонных к артериальной гипертензии, важно контролировать уровень давления. Рекомендуется измерять артериальное давление хотя бы три раза в день, в особенности важно утреннее измерение и вечернее перед сном.

Также необходимо контролировать прием антигипертензивных средств и не забывать принимать их вовремя.

Для уменьшения выраженности непроизвольных движений, лежащих в основе проявления заболевания, назначаются транквилизаторы и нейролептики. С целью улучшения питания и работы головного мозга используются средства, улучшающие обменные процессы. Витамины группы В используются для улучшения передачи нервного импульса от головного мозга к мышечной ткани.

В случае, если хорея была вызвана инфекционным заболеванием бактериальной этиологии, назначаются антибиотики, действие которых направлено на уничтожение патогенных микроорганизмов. При болезни Вильсона-Коновалова используются лекарственные средства, уменьшающие всасывание меди.

При этом заболевании также важно строгое соблюдение диеты, подразумевающее под собой исключение продуктов, содержащих в своем составе медь.  Глюкокортикостероиды назначаются в тех случаях, когда в этиологии хореи имеется воспалительный компонент, например, при васкулитах.

Также хорея может возникать на фоне длительного приема некоторых лекарственных средств, поэтому следует уточнить, какие препараты человек принимал.

Если из перечисленных препаратов находится предположительный виновник развития хореи, следует немедленно отменить использование данного средства.

В комплексе с медикаментозной терапией используется физиотерапевтическое лечение:

  • гальванизация;
  • электросон;
  • радоновые ванны.

Лекарства

grud.guru

Основными препаратами, используемые в лечении хореи, являются транквилизаторы и нейролептики. Назначаются исключительно врачом и выдаются в аптеке строго по рецепту.

Данные группы препаратов имеют свои особенности, в частности на фоне их приема может возникнуть масса побочных эффектов, поэтому назначаются с определенной осторожностью.

В связи с этим особенно важно, чтобы пациент строго следовал назначениям своего лечащего врача и не занимался самолечением.

Для улучшения обменных процессов в головном мозге назначаются такие препараты, как пирацетам, актовегин, церебролизин. Данные препараты в большинстве случаев хорошо переносятся, редко вызывают побочные эффекты (общую слабость, головокружение, беспокойство, диспептические расстройства, нарушение сна).

Также используются седативные средства, которые оказывают общее успокаивающее действие на ЦНС. Седативный эффект проявляется в виде снижения реакции на различные внешние раздражители.

Достигается данный эффект за счет регулирования функций ЦНС, то есть усиливаются процессы торможения или понижаются процессы возбуждения.

Кроме того, седативные средства благоприятно воздействуют на сон, облегчают наступление и увеличивают глубину сна.

Из препаратов витаминов группы В предпочтение отдается тиамину (В1) и цианокобаламину (В12). В1 осуществляет проведение нервного импульса по аксонам (периферическим отросткам нервных клеток), участвует в регенерации нервных отростков.

В12 участвует в построении миелиновой оболочки нервов, уменьшает болевые ощущения, возникающие вследствие повреждения нервных волокон (но не используется как обезболивающее средство).

Кроме того, часто назначается витамин В6 (пиридоксин), который выполняет функцию антиоксиданта, а также обеспечивает передачу электрического импульса в месте контакта двух нервных клеток.

Для лечения инфекции бактериальной этиологии назначаются антибактериальные средства. Выбор конкретного антибиотика зависит от вида возбудителя инфекции.

Из глюкокортикостероидов используются препараты системного действия. Чаще всего используется преднизолон в форме таблеток, при обострении процесса используются инъекции.

На фоне приема преднизолона могут возникнуть следующие изменения:

  • повышение артериального давления;
  • нарушение ментруального цикла у женщин;
  • мышечная слабость;
  • снижение толерантности к глюкозе;
  • остеопороз (снижение плотности костной ткани, в результате чего кости становятся более хрупкими и склоны к переломам);
  • нарушение пищеварения, тошнота, рвота, повышение аппетита;
  • аллергическая реакция при индивидуальной непереносимости препарата.

Несмотря на столь широкий спектр побочных эффектов, возникающих на фоне приема глюкокортикостероидов, в некоторых случаях без них невозможно обойтись.

Народные средства

beardoholic.com

Хорея – серьезное заболевание, которое требует медицинской помощи. Ни в коем случае нельзя полагать, что народные средства способны избавить человека от этого недуга. Как было написано раннее, в лечении хореи используются седативные средства. Многие из них созданы на основе растительных компонентов. Поэтому их смело можно заменить средствами народной медицины.

Существует множество народных рецептов, обладающих успокоительных эффектом:

  • Настой из душицы, календулы и пижмы. Для приготовления успокоительного сбора понадобится смешать перечисленные травы в равном количестве, залить кипятком, укутать и дать настояться не менее получаса. После приготовления настой используется трижды в день по 100 мл. На один стакан кипятка понадобится 1 столовая ложка сбора.
  • Настой из листьев мелиссы также прост в приготовлении. Для этого понадобится 3 столовых ложки измельченных листьев мелиссы, которые заливаются стаканом кипятка и томятся на водяной бане в течение 10 – 15 минут. После чего настой следует охладить и процедить. Употреблять необходимо по 100 мл дважды в день.

Еще проще приготовить чай из мелиссы, который не менее полезен, чем настой.

Большой популярностью обладает мята, которая у многих растет на дачном участке. Чтобы такая чудесная трава не пропадала без дела, можно заваривать чай с ее использованием. Такой чай не только улучшит настроение и избавит от раздражительности, но также способствует быстрому засыпанию.

Существует еще одно успокоительное средство на основе меда и свекольного сока. Для его приготовления необходимо пополам смешать свекольный сок и мед. Полученную смесь следует принимать по 0,5 стакана 3 раза в день в течение 10 дней, после чего делается перерыв.

Также эффективны травяные ванны перед сном. Например, для приготовления одной из них понадобится 1 кг трав (полынь, липа, розмарин). После перемешивания трава заливается 4 л холодной воды, далее проваривается на огне в течение 5 минут и настаивается следующих 15 минут.  После приготовления полученный отвар процеживается и выливается в теплую ванну.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источник: https://yellmed.ru/bolezni/horeya

ПоликлиникаОнлайн
Добавить комментарий