Геморрагический синдром — причины, симптомы, лечение

Геморрагический синдром: причины, симптомы, лечение, диагностика – Полисмед

Геморрагический синдром — причины, симптомы, лечение

Геморрагический синдром – это патологическое состояние организма взрослого или ребенка. Выражается он повышенной кровоточивостью. Сам термин не является определением конкретного заболевания. Геморрагический синдром считается проявлением группы болезней, которые имеют разные причины развития, но их связывают похожие симптомы и механизм развития.

Другое название состояния – геморрагический диатез. Далее рассмотрены особенности патологии, основные формы, факторы и причины развития, принципы лечения.

Причины геморрагического синдрома

Состояние повышенной кровоточивости у детей и взрослых развивается по следующим причинам:

  • патология свертываемости крови (коагулопатии врожденного или приобретенного характера);
  • уменьшение количественных показателей или нарушение строения тромбоцитарных клеток (тромбастения, тромбоцитопения);
  • повреждение стенки сосудов (геморрагический васкулит);
  • сочетание нескольких вышеперечисленных факторов (болезнь Виллебранда).

Важно! Геморрагический синдром включает в себя несколько заболеваний, поэтому имеет различные причины возникновения.

Наследственность

Существуют и наследственные факторы развития синдрома. Примером такого заболевания является гемофилия. Это коагулопатия врожденного характера, при которой нет определенных факторов свертывания крови. Болезнь проявляется у 1 новорожденного на 50 тысяч случаев.

Еще пример роли наследственности – болезнь Виллебранда. Состояние связано с генетическим дефектом фактора свертываемости Виллебранда, который участвует в склеивании тромбоцитов. Телеангиэктазия – может быть врожденной и приобретенной. Наследственность выходит на первое место, если это состояние является симптомом болезни Рандю-Ослера, синдрома Луи-Бар, ангиоматоза.

Приобретенные заболевания

Перечень патологических состояний, которые развиваются на протяжении жизни, не имеют связи с врожденными аномалиями:

  • одна из форм тромбоцитопатии;
  • ДВС-синдром;
  • одна из форм геморрагического васкулита.

Провокаторами болезни могут быть вирусные инфекции, длительное употребление медикаментов (сульфаниламиды, Бутадион, Хинин), тяжелые травмы, шоковые состояния, переливание крови.

Симптомы геморрагического синдрома

Клиническая картинка зависит от заболевания, которое стало причиной развития нарушений.

Гемофилия

Повышенная кровоточивость наблюдается даже у новорожденных детей. Выражается в кровоизлияниях и кровоподтеках. Они возникают при малейшем ушибе, травмировании, порезе. Кровотечения развиваются даже на фоне перемены молочных зубов.

При механических травмах и любых вмешательствах появляются кровоизлияния в суставы, на фоне которых позже возникают воспалительные процессы, ограничение подвижности. Опасны и внутренние кровотечения, появление крови в моче.

Аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа)

Симптомы болезни возникают в случае, если уровень тромбоцитов в крови уменьшается до 50*109/л. Течение может иметь острую или вяло прогрессирующую хроническую форму.

На коже возникают петехиальные гематомы, развиваются кровотечения различной степени из слизистых оболочек. При осмотре обнаруживается увеличение размера селезенки.

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит)

Симптомы геморрагического синдрома на фоне васкулита зависят от его формы.

  1. Кожная – мелкоточечные кровоизлияния на коже ягодиц, нижних конечностей, для которых характерна симметричность. Петехии могут воспаляться, после них остаются зоны повышенной пигментации, не зудят, не вызывают дискомфорта. Через 5 дней проявления уменьшаются.
  2. Суставная – боль, покраснение, отечность над поверхностями суставов. Процессы обратимы.
  3. Абдоминальная – характеризуется внутренними кровоизлияниями и кровотечениями. Геморрагический синдром проявляется тем, что пациенты жалуются на сильные боли в животе, повышение температуры, рвоту, примесь крови в кале.
  4. Почечная – развивается по типу нефрита или хронической недостаточности почек.
  5. Быстротекущая – кровоизлияние в ткани головного мозга.

Болезнь Виллебранда

Геморрагический синдром проявляется длительными кровотечениями. Эта форма болезни наиболее опасна для детей и взрослых, поскольку в механизме ее развития нарушены все три звена процесса остановки кровотечения (гемостаза).

Легкие формы синдрома проявляются незначительными носовыми кровотечениями, кожными кровоизлияниями. Тяжелые – длительными массивными кровотечениями различной локализации (внутренние органы, суставы, мягкие ткани).

Обратите внимание! При осмотре специалисты часто обнаруживают у пациентов расширенные и извитые сосуды, которые располагаются в виде сплетений.

ДВС-синдром

Другие названия синдрома – тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления. Может иметь острое развитие или протекать без видимых клинических признаков. Нарушение возникает при акушерских патологиях, шоковых состояниях, травматизме тяжелого характера, сепсисе бактериального происхождения.

Геморрагический синдром проявляется следующими симптомами:

  1. I стадия – появляются признаки массивного тромбоза, уменьшение объема циркулирующей крови в организме пациента, нарушение обменных процессов.
  2. II стадия – повреждение многих органов, блокада кровоснабжения печени, поджелудочной железы, легких, головного мозга, надпочечников, селезенки. Петехиально-пятнистая сыпь на кожных покровах сочетается с геморрагическими кровотечениями различной локализации.
  3. III стадия – у пациента развивается недостаточность дыхания, работы сердца, печени, почек, возникает парез кишечника. Массивные кровотечения и кровоизлияния.
  4. IV стадия – при благоприятном исходе патологии все функции организма восстанавливаются, в ином случае пациент умирает.

Важно! Одна из причин развития ДВС-синдрома – геморрагическая лихорадка (имеет инфекционный характер).

Диагностика геморрагического синдрома

В первую очередь специалисты собирают анамнез жизни и заболевания пациента. Врачи уточняют наличие больных родственников, период, в какой начал свои проявления геморрагический синдром, наличие переливания крови в прошлом, инфекций, травм. У больного выясняют, какие факторы, по его мнению, вызвали развитие патологии.

Врачи оценивают внешний вид пациента, его жалобы. Развитие геморрагического синдрома подтверждается лабораторной диагностикой. В общем анализе крови фиксируют уровень всех форменных элементов, гемоглобина. Особое внимание заслуживают количественные показатели тромбоцитов.

Проводится коагулограмма для уточнения время свертывания крови, длительности кровотечения. Оценивают показатели фибриногена и протромбина, чувствительность к действию гепарина.

Важно! Дополнительными методами обследования являются клинический анализ мочи, биопсия костного мозга, пункция спинного мозга, генетические тесты.

Геморрагический синдром у новорожденных

Особенностью новорожденных считается склонность к повышенной кровоточивости. Это связывают с особенностями свертываемой системы крови. Специалисты выделяют две группы детей, имеющих подобные нарушения:

  • «здоровый» ребенок, повышенная кровоточивость которого является физиологическим состоянием;
  • «больной» ребенок, у которого геморрагический синдром имеет патологические причины.

Классификация геморрагического синдрома у новорожденных:

  1. Коагулопатии – гемофилия, геморрагическая болезнь, ДВС-синдром, патологии на фоне заболеваний кишечного тракта, печени.
  2. Тромбоцитопеническая пурпура.
  3. Тромбоцитопатии (врожденного, наследственного характера).
  4. Сосудистые нарушения – симптомы геморрагического синдрома сочетаются с нормальными показателями системы свертывания.

Геморрагическая болезнь новорожденных

Причина состояния – недостаток К-витаминозависимых факторов, то есть нарушения возникают на фоне дефицита витамина К в организме пациента. Кормление грудью малыша в первые часы после появления на свет — это действенная профилактика развития синдрома.

В случае начальной стадии симптомы болезни возникают в первые сутки после появления на свет. Как правило, развитие связано с приемом матерью медикаментозных препаратов (барбитураты, нестероидные противовоспалительные, Варфарин, некоторые антибактериальные средства).

Геморрагический синдром в классической форме возникает на протяжении первой недели жизни ребенка. Появляются кровоизлияния на кожных покровах, кровотечения различной локализации, резкое снижение артериального давления, одышка, стул черного цвета (мелена).

Важно! Поздние формы патологического состояния у детей возникают на протяжении первых 1,5 месяца жизни. Симптомы аналогичны классическому проявлению.

Коагулопатии наследственного характера

Развитие геморрагического синдрома по типу гемофилии В и болезни Виллебранда практически не возникает у новорожденных малышей. Яркие симптомы могут появляться только при гемофилии А (и то лишь у половины всех больных мальчиков).

Лечение геморрагического синдрома

В случае если развивается геморрагический синдром, пациенту необходимо оказать первую помощь. Далее проводится лечение в условиях стационара или реанимации (зависит от степени тяжести).

Первая помощь

Заключается в следующих мероприятиях:

  • Остановка кровотечения – использование давящей повязки (из вены), турунды (из носа), пузыря со льдом (внутреннее), жгута (из артерии).
  • Препараты-гемостатики (Дицинон, Этамзилат, Викасол) – доза определяется специалистом.
  • Введение аминокапроновой кислоты в вену струйно или капельно.
  • Вливания кровезаменителей (солевые растворы, декстраны, препараты плазмы).
  • Контроль артериального давления, температуры тела, пульса, дыхания.
  • Госпитализация при внутреннем кровотечении, из вены, артерии, любом другом, которое не удается остановить вне больницы.

Лечение

Лечение зависит от патологического состояния и причин, вызвавших его развитие.

При тромбоцитопенической пурпуре назначают диету, строгий постельный режим. Основа лечения – гормональные препараты в таблетках в дозе 2 мг/кг в день. Курс – 14 дней. Для прекращений кровотечений назначают аминокапроновую кислоту, Дицинон, Этамзилат. При тяжелом состоянии – переливание тромбоцитарной массы. При необходимости – удаление селезенки.

Лечение болезни Шенлейна-Геноха основывается на диетотерапии, назначении лекарственных препаратов. Из медикаментов используются антиоксиданты, гепарин, противоаллергические средства, гормоны. При необходимости – цитостатики и антибиотики (доза средств подбирается индивидуально).

Лечение гемофилии основывается на введении криопреципитата, концентрата нативной плазмы, свежезамороженной плазмы (дозу заместительных веществ определяет врач).

Профилактика геморрагического синдрома

Заключается в следующем:

  • диетотерапия с большим количеством витамина К и белка;
  • исключение повреждений, травм;
  • консультация у генетика пар, планирующих зачать малыша;
  • регулярное обследование больных и диспансеризация здоровых людей;
  • допустимые виды ЛФК;
  • профилактическое введение факторов крови.

Источник: https://polismed.ru/gemorragicheskiy-sindrom.html

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром — причины, симптомы, лечение

I.Гематомный тип  (нарушение внутреннего пути свертывания коагуляционного гемостаза)II.Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип (нарушение тромбоцитаного звена гемостаза, внешнего пути свертывания коагуляционного гемостаза)III.Смешанный (синячково-гематомный) тип (сочетанное нарушение и тромбоцитарного и коагуляционного звена гемостаза)IV.Васкулитно-пурпурный тип (патология микрососудистого русла)V.Ангиоматозный тип (локальная сосудистая патология)

Характер и локализация кожных высыпаний при геморрагическом синдроме определяют симптоматику данной патологии.

Основной симптом – длительные кровотечения, возникающие как следствие травмы или изнуряющей физической нагрузки, сильного перенапряжения, переохлаждения или перегревания, которые могут также происходить самопроизвольно.

В каждом пятом случае патологии наблюдается сыпь различного характера, могут появляться как мелкие петехии, так и крупные гематомы некротических форм, возможно возникновение ангиэктазий.

Геморрагический синдром может стать следствием приема лекарственных препаратов, которые влияют на естественные процессы тромбоцитов и понижают свертываемость крови. Кроме того, у пациентов, страдающих болезнью Верльгофа, гемофилией и дефицитом протромбина также может наблюдаться данная патология.

Проявления геморрагического синдрома

Гемморагический синдром у новорожденных
Геморрагический синдром у детей
Петехиальная сыпь на передней грудной стенке

Разновидности геморрагического синдрома

Нарушение внутреннего пути свертывания коагуляционного гемостаза (гематомный тип кровоточивости)

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, внешнего пути свертывания коагуляционного гемостаза (петехиально-пятнистый тип кровоточивости)

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза: Нарушение плазменного звена гемостаза

Cочетанное нарушение тромбоцитарного и коагуляционного звена гемостаза (смешанный (синячково-гематомный) тип кровоточивости)

Этиология:

  • Болезнь Виллебранда (коагулопатия – нарушение функции VIII фактора, тромбоцитопатия – нарушение агрегации тробмоцитов)
  • ДВС-синдром (коагулопатия потребления – снижение всех факторов свертывания, гипофибриногенемия, активация        истощение фибринолиза, тромбоцитопения, тромбоцитопатия потребления)

Геморрагический синдром:

  • Петехиальная сыпь, экхимозы, кровотечения из слизистых (носовые, десневые), послеоперационные, послеродовые кровотечения.

Патология микрососудистого русла (васкулитно-пурпурный тип кровоточивости)

Кровоточивость петехиальная с эксудативно-воспалительными явлениями, очагами некроза, гематурия, артралгия, кровоточивость слизистых.

Васкулиты:

  • инфекционные, имунные;
  • системные;
  • геморрагический васкулит (болезнь Шонлейн – Геноха).

Ангиоматозные кровотечения

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – снижение числа тромбоцитов в периферической крови менее 150∙109/л, которое может быть как самостоятельным заболеванием (первичная тромбоцитопения), так и одним из синдромов другой патологии (вторичная тромбоцитопения).

Течение первичного процесса может быть острым (у взрослых и детей, чаще после перенесенных инфекций) или хроническим.

Последнее характерно для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП, болезнь Верльгофа), имеющей аутоиммунную природу, а также для врожденной формы тромбоцитопении, которая чаще всего встречается у детей с хромосомной аномалией (трисомия по 13, 18 или 21-й парам хромосом).

Причинами вторичных тромбоцитопений могут стать следующие группы факторов:

  1. Физические (воздействие радиации, механическое повреждение элементов при гемангиомах, искусственных клапанах сердца или протезах сосудов, при усилении функции селезенки – гиперспленизме).
  2. Биологические (антитела к собственным тромбоцитам, вирусные заболевания, наличия опухолевых процессов и др.).
  3. Химические (промышленные и бытовые химические вещества, некоторые лекарственные препараты).

В зависимости от причины тромбоцитопении осуществляется один или несколько следующих механизмов патогенеза:

  • угнетение образования новых тромбоцитов в костном мозге;
  • усиленное их разрушение;
  • повышенное потребление тромбоцитов;
  • разведение крови за счет увеличения жидкой части (плазмы) при неизменном количестве форменных элементов.

Основные симптомы:

  1. Характерная для всех тромбоцитопатий петехиально-пятнистая (синячковая) сыпь в виде мелких точек, пятен диаметром до 3 мм (петехии), экхимозов – синяков на коже и слизистых оболочках. Кроме того, отмечаются длительные, иногда спонтанные кровотечения, кровоизлияния.
  2. Данные лабораторной диагностики: снижение количества тромбоцитов, удлинение времени кровотечения.
  3. Наличие специфических антител в случае аутоиммунного поражения (ИТП).
  4. В случае хромосомных аномалий и вторичных тромбоцитопений – признаки основного заболевания, а также изменения хромосом.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – состояния, при которых на первый план выходят нарушения функции, имеющие стабильный характер и наблюдающиеся даже при нормальном количестве тромбоцитов.

По происхождению данные состояния делятся на две большие группы:

  • врожденные (причина в генетических дефектах);
  • приобретенные (причина в воздействии физических, биологических и химических факторов).

В основе патогенеза тромбоцитопатий лежит расстройство одного или нескольких процессов:

  • образования и накопления тромбоцитарных факторов;
  • реакции их высвобождения из тромбоцитов;
  • физико-химических свойств и структуры мембран.

Основные симптомы:

  1. Петехиально-пятнистая сыпь, длительные кровотечения, в том числе в просвет полых органов (желудок, кишечник и т. п.), кровоизлияния в различные органы и ткани.
  2. Расстройство микрогемоциркуляции – изменение объема, скорости и характера кровотока в мельчайших сосудах организма.
  3. Капиллярно-трофическая недостаточность – нарушение обмена веществ в тканях вследствие ухудшения их кровоснабжения.
  4. Данные лабораторной диагностики – изменение формы и размера тромбоцитов, удлинение времени свертывания.

Коагулопатия

Коагулопатия может выражаться в виде гипокоагуляции, гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Причинами могут стать изменения количества плазменных факторов или их качественные изменения.

Гипокоагуляция – снижение свертываемости крови – проявляется геморрагическим синдромом и может носить как врожденный (гемофилия А, гемофилия В, гемофилия С, болезнь фон Виллебранда), так и приобретенный характер (приобретенный дефицит факторов).

Механизмы патогенеза следующие:

  • снижение синтеза плазменных факторов;
  • увеличение активности системы фибринолиза;
  • избыточное потребление факторов;
  • прием препаратов, направленных на активацию противосвертывающей и фибринолитической систем.

Основные симптомы:

  1. Гематомный тип кровоточивости – кровоизлияния в подкожную клетчатку, между мышцами, в крупные суставы (гемартрозы) даже при незначительной силе воздействия, длительное кровотечение при повреждении сосудов, нередко возникающее уже после травмы и способное привести к острой или хронической постгеморрагической анемии. Все это проявляется у детей раннего возраста и является важным критерием в диагностике, например, гемофилии.
  2. Кровоизлияния в полость сустава при невыполнении пункции впоследствии организуются за счет замещения крови соединительной тканью, что приводит к ограничению или полной неподвижности сустава (анкилозу) и его деформации.
  3. По результатам лабораторной диагностики обращает на себя внимание увеличение активного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и времени свертывания крови при нормальном количестве тромбоцитов и неизмененном времени кровотечения. При расширенном обследовании выявляется снижение или полное отсутствие в крови одного из плазменных факторов свертывания.

Вазопатия

К вазопатиям относят болезни Рандю-Ослера-Уэбера и Шенлейна-Геноха, а также первичные васкулиты.

Основой патогенеза при данных состояниях является повышение проницаемости сосудистой стенки, как в ходе воспаления и последующего разрушения (некроза), так и в результате отложения иммунных комплексов и выделения активных веществ – лейкотриенов, брадикинина, гистамина.

Второй вариант характерен для болезни Шенлейна-Геноха, которая чаще проявляется у детей и подростков. Локальные расширения сосудов (телеангиэктазии) и связанная с этим повышенная кровоточивость наблюдаются при болезни Рандю-Ослера-Уэбера, которая в основном регистрируется после полового созревания.

Основные симптомы:

  1. Васкулитно-пурпурный, а при болезни Рандю-Ослера-Уэбера – ангиоматозный типы кровоточивости. Первый выглядит как сыпь, множественные петехии и экхимозы диаметром до 10 мм; при втором кровотечения строго локализованы и соответствуют месту изменения сосудистой стенки.
  2. Повышение температуры, потеря массы тела, общее недомогание, боль в суставах.
  3. Лабораторные данные: признаки воспаления, увеличение содержания иммуноглобулина А, обнаружение белка и эритроцитов в моче.
  4. При взятии образца сосудистой стенки – обнаружение в ней иммунных комплексов и депозитов иммуноглобулина А.

Программа диагностики

  1. Опрос пациента с подробным выяснением его жалоб. Необходимо установить наличие длительных или спонтанных кровотечений, высыпаний на коже и слизистых оболочках, гематом в области суставов.
  2. Сбор данных истории (анамнеза) жизни: характер заболевания (наследственный или приобретенный), наличие сопутствующих патологий, время появления первых симптомов, факты лечения препаратами, активирующими противосвертывающую и фибринолитическую системы.
  3. Осмотр пациента с пальпацией лимфоузлов, определением размеров печени и селезенки, типа кровоточивости, исследованием костно-суставной системы.
  4. Лабораторная диагностика, включающая в себя исследование тромбоцитарного и коагуляционного компонентов гемостаза, общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, определение иммуноглобулинов, маркеров воспаления, факторов свертывания.
  5. При необходимости – УЗИ, биопсия костного мозга.

Профилактика

Профилактика дефицита витамина K заключается в раннем прикладывании к груди, внутримышечном или подкожном введении викасола недоношенным детям и перорально – доношенным.

Кроме того, к мерам профилактики можно отнести обдуманное назначение беременным, детям и взрослым препаратов, уменьшающих активность свертывающей системы крови (например, гепарина), которое должно контролироваться данными лабораторной диагностики.

Одним из направлений профилактики и лечения острых состояний, например, при гемофилии является поддержание концентрации плазменного фактора не менее 5%, что достигается периодическим введением концентрированного препарата.

Источник: http://prosindrom.com/internal-diseases/gemorragicheskij-sindrom.html

Геморрагический синдром: причины и формы, течение, диагностика, лечение

Геморрагический синдром — причины, симптомы, лечение

Геморрагический синдром – сложный симптомокомплекс, обусловленный дисфункцией системы гемостаза, которая в норме сохраняет жидкое состояние крови, поддерживает структурную целостность сосудистой стенки и обеспечивает ее быстрое тромбирование при повреждении.

Синдром является клиническим проявлением различных заболеваний и отличается многообразием этиопатогенетических факторов. У больных при нарушении гемостаза повышается кровоточивость, возникают наружные и внутренние кровотечения.

Самой частой разновидностью последних является кровоизлияние – выход крови из сосуда и ее скопление в тканях, органах и полостях.

Синдром в острой и хронической форме имеет существенные отличия в отношении диагностических критериев, принципов оказания медицинской помощи и прогноза на выздоровление.

Развитию геморрагического синдрома подвержены лица любого возраста — как новорожденные дети, так и пожилые люди. Синдром поражает женщин значительно чаще, чем мужчин. Причинами его развития являются внутренние заболевания и внешние воздействия.

Кровь вытекает из кровеносного сосуда через поврежденную зону. У больных на коже появляются геморрагии, начинают кровоточить слизистые оболочки, возникают внутренние кровотечения.

Симптоматика аномалии определяется местом локализации имеющегося дефекта.

Острая форма требует экстренного лечения, а хроническая – комплексного подхода. Основная цель терапевтических мероприятий – улучшение процесса свертывания крови. Когда больные теряют много крови, необходимо оказать срочную медицинскую помощь.

Этиопатогенез

Геморрагический синдром — результат нарушения звеньев системы гемостаза. Обычно поражаются стенки сосудов, изменяется строение и число тромбоцитов, нарушаются процессы коагуляции.

Согласно этиопатогенетической классификации существуют две основные формы синдрома:

  • Наследственная или первичная форма является генетически детерминированной: у больного имеется дефектный ген, кодирующий работу всей системы гемостаза или ее отдельных элементов — тромбоцитарных клеток, плазменных факторов и эндотелия сосудов. К наследственным формам относятся тромбоцитопатии, гемофилия, болезнь Виллебранда-Диана.
  • Приобретенная или вторичная форма — следствие воспаления аутоиммунного происхождения, поражающего сосудистую стенку, а также различных травм, метаболических расстройств или тяжелой лекарственной интоксикации. У больных чаще всего диагностируют вторичную тромбоцитопению и тромбоцитопатию, ДВС-синдром. Сюда же относят лекарственную и психогенную формы. Первая связана с приемом препаратов, подавляющих процесс агрегации тромбоцитов и их коагуляции — слипания мелких частиц в более крупные. Вторую форму больные сами вызывают у себя вследствие расстройства психики.

Существует целый ряд заболеваний, проявляющихся признаками синдрома. К ним относятся:

  1. гепатит,
  2. онкопатология,
  3. острые инфекции вирусной этиологии,
  4. цирроз печени,
  5. лейкозы,
  6. васкулиты,
  7. геморроидальный синдром.

Спровоцировать развитие патологии могут частые гемотрансфузии, травматическое повреждение, шок.

У новорожденных детей недуг развивается в результате следующих причин:

  • применение беременной женщиной лекарств из группы салицилатов, фенобарбитала, антибиотиков, противотуберкулезных средств,
  • патологическая беременность,
  • кислородное голодания плода в утробе матери,
  • недоношенность,
  • неопластическое поражение соединительнотканных волокон,
  • недостаток витамина К,
  • синдром мальабсорбции,
  • наличие у матери заболеваний из группы риска.

Геморрагический синдром у новорожденного может проявиться клинически в первый день жизни, но чаще симптомы возникают на 5-7 сутки.

Патогенез

Патогенетические основы синдрома:

  1. Вазопатии возникают преимущественно у подростков, характеризуются поражением стенки сосудов и сопровождаются вторичным развитием тромбоцитарных нарушений и дисфункции всей свертывающей системы.
  2. Гипокоагуляция — патологическое состояние, обусловленное пониженной выработкой плазменных факторов и повышенной активностью системы фибринолиза. Этот процесс лежит в основе синдрома, возникающего при наследственных коагулопатиях.
  3. Тромбоцитопения и тромбоцитопатия — результат интенсивной деструкции тромбоцитов или дисфункции костного мозга. Такой механизм развития синдрома характерен для приобретенных гематологических болезней, аутоиммунных расстройств, бактериальных и вирусных инфекций, онкопатологии, последствий радиационного излучения. При тромбоцитопатии нарушаются функции тромбоцитов, а их количество не изменяется. Тромбоцитопеническая форма возникает при резком падении тромбоцитарных клеток в крови. При этом функции их остаются неизменными.

В основе патогенеза геморрагического синдрома может лежать один или несколько патологических процессов:

  • нарушение свертываемости,
  • изменение строения коллагенового волокна и свойств фибриногена,
  • угнетение трофической функции ЦНС,
  • подавление продукции новых тромбоцитарных клеток или их чрезмерная деструкция,
  • разжижение крови,
  • изменение нормальной структуры и функции стенок микрососудов,
  • гипопродукция факторов плазмы или их избыточное потребление,
  • увеличение активности системы фибринолиза.

Симптоматика

Клиника патологии включает признаки, объединенные в несколько синдромов:

  1. Кожный синдром характеризуется появлением на коже мелких точечных красных кровяных высыпаний — петехий, крупных кровоподтеков — экхимозов и гематом.
  2. Внутренние и наружные кровотечения — носовые, десневые, пищеводные, маточные, желудочно-кишечные.
  3. Кровоизлияния в суставную полость и межмышечное пространство, частично или полностью обездвиживающее больного.
  4. Болевой синдром различной степени выраженности.
  5. Анемический синдром — результат кровопотери.

Существуют различные клинические варианты патологии: гематомный, петехиально-синячковый, смешанный и другие. Все они имеют разную симптоматику и этиологию.

  • Гематомный вариант очень тяжело переносится больными. Он возникает при гемофилии и характеризуется обильным излитием крови в мышцы и суставы. Происходит это самопроизвольно или под воздействием даже незначительного травмирующего фактора. В наибольшей степени поражаются тазовые, коленные, плечевые и локтевые суставы. Основными проявлениями недуга являются: резкая боль, отек околосуставных тканей, деформация и дисфункция сустава, ограничение физической активности больного. Во время диагностики определяется положительный симптом флюктуации, указывающий на наличие жидкости в замкнутой суставной полости — крови. Гемартроз всегда сопровождается появлением больших гематом на коже. Последствия гематомной формы – хронический синовит, деструкция хрящей и костей, деформирующий артроз.
  • Петехиально-пятнистый вариант развивается, когда изменяется структура и число тромбоцитарных клеток. Деформированные тромбоциты или их дефицит — причины нарушения свертываемости крови. Данный тип расстройства проявляется небольшими ярко-красными пятнами, возникающими на любом участке тела и не исчезающими при давлении. Даже незначительное травмирование больного приводит к внутрикожным кровоизлияниям и точечным геморрагиям.
  • Смешанный вариант характеризуется кровоизлияниями в межмышечное пространство и внутрь кожи с появлением на ней крупных гематом и точечных петехий. При этом внутрисуставные кровоизлияния и признаки гемартроза отсутствуют. Синяки обычно обширные, болезненные и плотные.
  • Васкулитно-пурпурный вариант сопровождается появлением ярко-красной или синюшной сыпи на пигментированной коже ног. Ее элементы имеют небольшие размеры и плотную консистенцию. Они окружены пигментированным ободком, возвышаются над кожным покровом, постепенно отмирают и покрываются корками. Эта форма обусловлена аутоиммунным или инфекционным воспалением эндотелия микрососудов — капилляров, артериол и венул.
  • Ангиоматозный вариант обусловлен поражением сосудистой стенки и имеет специфическую симптоматику. Отличительные черты этого типа – повторяющийся, упорный характер кровотечений, дисплазия сосудов, отсутствие подкожных кровоизлияний. Чаще всего больные жалуются на течение крови из носа, которое считается в данном случае опасным для жизни. Возможны желудочные, кишечные, легочные кровотечения.
  • Отечно-геморрагический вариант синдрома развивается у новорожденных, испытывавших внутриутробно гипоксию, и характеризуется изменениями в легочной ткани. У только что родившихся детей появляются признаки дыхательной недостаточности в виде выделения кровавой пены из респираторного тракта. Больные дети погибают сразу после рождения.

Приобретенная форма синдрома – проявление различных заболеваний. Именно поэтому его клиническая картина включает неспецифические симптомы, характерные для первичного патологического процесса.

У новорожденных синдром проявляется:

  1. гематурией,
  2. выделением крови из влагалища,
  3. постоянным появлением крови из пупочной ранки,
  4. частыми носовыми кровотечениями,
  5. кровоизлиянием в мозг.

Диагностические мероприятия

Диагностика синдрома направлена на установление его причины для ее дальнейшего устранения в ходе лечения. Она заключается в правильной оценке клинических признаков и результатов лабораторно-инструментальных исследований. Специалисты начинают диагностику с тщательного сбора анамнеза, выслушивания жалоб пациента и внимательного осмотра его кожных покровов.

  • Во время опроса врачи интересуются наличием и характером кровотечений, а во время осмотра изучают сыпь на коже и гематомы около суставов.
  • Сбор анамнеза необходим для выяснения первичного или вторичного характера заболевания, наличия сопутствующих патологий, времени возникновения основных симптомов.
  • В коагулограмме определяют факторы свертывания, тромбоцитарный и коагуляционный компоненты гемостаза, уровень фибриногена и протромбина.
  • В общем анализе крови подсчитывают число тромбоцитов, выявляют признаки воспаления, а в иммунограмме — уровень иммуноглобулинов каждого вида.
  • Ультразвуковое исследование, стернальная пункция и гистологический анализ биоптата костного мозга проводятся по показаниям.

Если больной поступает в стационар с острой формой патологии, ему требуется неотложная помощь – остановка кровотечения и восстановление гемостаза. Таким больным диагностику проводят после экстренного лечения, когда их состояние станет стабильным.

Лечебный процесс

Чтобы справиться с геморрагическим синдромом, необходимо определить его причину. Тактику лечения синдрома выбирают в зависимости от его варианта, стадии, степени тяжести процесса и наличия сопутствующих расстройств.

Всех больных госпитализируют в медицинское учреждение, останавливают кровотечение, восполняют недостаток витамина K, а затем приступают к медикаментозному лечению, целью которого является восстановление полноценной работы свертывающей системы крови. Лечащий врач назначает лекарства и подбирает терапевтические манипуляции индивидуально каждому больному. Во время проведения медицинских процедур необходим непрерывный мониторинг показателей давления, температуры, пульса и дыхания.

Схема лечения гемофилии:

  1. Гемотрансфузионная терапия – переливание крови напрямую от донора, введение свежезамороженной плазмы;
  2. Коагулянты прямого действия – хроматографически очищенные лиофилизированные препараты человеческой плазмы крови, содержащие фактор свертывания VIII и комплексный фактор IX, а также рекомбинантный препарат фактора VII;
  3. Кровоостанавливающие препараты — прямые гемостатики «Фибриноген», «Тромбин», косвенные коагулянты «Менадион»;
  4. Введение кортикостероидов «Кеналога» или «Дипроспана» в полость сустава после аспирации крови;
  5. Во время ремиссии — ЛФК, магнитотерапия, электрофорез и прочие рассасывающие физиотерапевтические процедуры,
  6. При осложнениях – хирургическое вмешательство.

Общая схема лечения коагулопатии:

  • Антигеморрагические средства – «Викасол», «Дицинон», «Контривен»;
  • Ингибиторы фибринолиза – «Апротинин», «Аминокапроновая кислота», «Транексамовая кислота»;
  • Стимулятор адгезии и агрегации тромбоцитов – «Этамзилат»;
  • Инфузионное введение плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы, кровезаменителей, коллоидных и кристаллоидных растворов;
  • «Соматотропный гормон».

Лечение ДВС-синдрома:

  1. «Гепарин» в стадии гиперкоагуляции,
  2. «Контрикал» в стадии гипокоагуляции.

При тромбоцитопенической пурпуре назначают больным:

  • Гормонотерапию кортикостероидами – «Преднизолоном»,
  • Химиотерапию цитостатиками – «Циклоспорином»,
  • Плазмаферез,
  • Удаление селезенки.

Геморрагические телеангиэктазии лечат консервативно путем проведения малоинвазивных методик — склеротерапии или озонотерапии, а также оперативно — с помощью лазерной коррекции, электрокоагуляции, криодеструкции жидким азотом или радиоволновой хирургии.

Всем больным, независимо от варианта синдрома и его первопричины, назначают железосодержащие препараты – «Тардиферон», «Хеферол», «Ферронат».

Профилактика и прогноз

Мероприятия, позволяющие избежать развития синдрома:

  1. Употребление продуктов с высоким содержание белка и витамина К,
  2. Исключение травматических повреждений,
  3. Генетическое консультирование супружеских пар перед зачатием,
  4. Регулярное обследование больных,
  5. Диспансеризация здоровых людей.

Геморрагический синдром легкой степени имеет благоприятный прогноз при условии, что будет проведено своевременное и правильное лечение. Если синдром обнаружили поздно и сразу не стали лечить, возникают тяжелые осложнения, нередко приводящие к смерти больного.

К ним относятся: обильные кровопотери, кровоизлияния в головной мозг, нарушение работы сердца и почек, дисфункция надпочечников, гиповолемический шок.

Чтобы избежать развития негативных последствий синдрома, следует при первых симптомах патологии сразу же обратиться к врачу.

: специалист о геморрагическом синдроме

Источник: https://sindrom.info/gemorragicheskij/

ПоликлиникаОнлайн
Добавить комментарий