Анофтальмия – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Анофтальм – причины и лечение

Анофтальмия – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Врожденный анофтальм – заболевание, которое сопровождается полным отсутствием глазного яблока. Кроме того, при этом присутствует аномалия век.

Встречается данная патология в 0,4% случаев среди детей с аномалией глаз, при этом абсолютное число пациентов составляет 1-2,1 на 10 тысяч новорожденных.

При истинном анофтальме помимо самого глазного яблока, не развит также и оптический нерв, наружное коленчатое тело, хиазма. В случае мнимого анофтальма отсутствует только структура самого глазного яблока. При рентгенографическом исследовании выявляют закрытие канала зрительного нерва (в случае истинной патологии) или его существование (при мнимом анофтальме).

Причины

Причины анофтальма включают следующие категории:

  • Наследственно-генетические аномалии;
  • Развитие внутриутробных инфекций, которые повлияли на формирование органа зрения (краснуха, опоясывающий лишай, корь);
  • Внутриутробные дегенеративные изменения (амниотические тяжи).

Часто анофтальм является одним из симптомов различных врожденных синдромов.

Клиническая картина

При осмотре в области глазницы не удается обнаружить глазное яблоко, однако в ходе инструментального обследования иногда удается выявить зачаток глаза.

В случае врожденного анофтальма происходит уменьшение в размере конъюнктивальной полости, которая приобретает коническую форму.

Также изменяется и строение век: отмечается укорочение глазной щели, отсутствие складки верхнего века. Возникает заворот век и внутренний эпикантус.

Диагностика

При сборе анамнеза следует обратить внимание на перенесенные матерью в период вынашивания ребенка вирусные инфекции, травматические повреждения, воздействия радиации или химических агентов.

При общем осмотре врач оценивает форму глазной щели и век, изучает состояние конъюнктивального мешка.

При биомикроскопии дополнительно оценивают состояние ресниц, роговицы, краев век и конъюнктивы.

При диагностике анофтальма используют следующие инструментальные методы:

  • Эхография позволяет выявить наличие самого глазного яблока, а также его состояние.
  • При КТ оценивают величину орбиты, а также наличие зачатков глаза и их структуру.

Лечение

При лечении анофтальма врач приследует следующие цели:

  • Профилактика асимметрии лица, которая без лечения может прогрессировать;
  • Коррекция роста костей черепа в области орбиты;
  • Исправление косметического дефекта;
  • Правильное формирование век и полости конъюнктивы;
  • Устранение психологической травмы и помощь в социальной адаптации.

Пациентов с анофтальмом можно прооперировать. При этом хирургическое вмешательство по коррекции формы глазной щели и век проводится в условиях стационара.

Немедикаментозное воздействие

В первые годы жизни такая тактика при анофтальме является предпочтительной. При этом выполняют постепенное протезирование орбиты с использованием протезов, размер которых увеличивается по мере роста ребенка. Эту методику лучше применять, начиняя с первого месяца жизни ребенка, так как в этом случае эффективность ее будет выше.

Медикаментозное лечение

Препараты при анофтальме используют с целью профилактики инфекций: мирамистин 0,01%, хлоргексидин 0,05%. Также для промывания можно использовать растворы, которые предназначены для замачивания и обработки контактных линз. Важно отметить, что протез нельзя протирать сульфацетамидом.

Хирургическое лечение анофтальмии

В раннем возрасте хирургическое лечение не проводят, так как при проведении наружной кантотомии происходит не увеличение глазной щели, а ее серьезная деформация. Это является причиной невозможности последующего протезирования. В связи с этим оперативное лечение проводят только тогда, когда протезирование закончено. Чаще всего эту манипуляцию выполняют в 7-8-летнем возрасте.

С целью первичной коррекции выполняют пластику наружного и внутреннего углов, устранение заворота век, отсроченная пластика культи, коррекция лагофтальма, формирование складни верхнего века и исправление расположения ресниц. Не выполняют при анофтальме операции с трансплантацией лоскутов слизистого покрова губы или кожи.

Дальнейшее ведение

После операции необходимо регулярное соблюдение гигиенических процедур (полости и протеза).

Если протезирование начато в раннем возрасте, а также при своевременной замене протезов, прогноз относительно благоприятный.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в “Московскую Глазную Клинику” Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 и 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Источник: https://mgkl.ru/patient/stati/anoftalm

Энофтальм

Анофтальмия – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Энофтальм представляет собой аномальную локализацию глазного яблока в глазнице. Оно находится более глубоко, чем нужно. Причин развития этого нарушения бывает довольно много.

К ним относят сложные травматические повреждения, которые сопровождаются переломом костных тканей глазницы, и атрофическим поражением жировой ткани.

Также к провоцирующим факторам относят поражение центральных симпатических путей.

При развитии энофтальма глаза находятся намного глубже, чем требуется. Патологию впервые раз описали британские хирурги в 1889 году. Они проводил лечение пациента после травматического повреждения, и обратили внимание на неправильное расположение глазного яблока.

Для энофтальма характерны разные симптомы. Прежде всего, он сопровождается опущением верхнего века и сужением глазной щели. Помимо этого, люди с таким диагнозом жалуются на ухудшение зрения и нарушение подвижности глаза.

Как следствие, глазное яблоко не может получать достаточного количества питательных элементов.

Заболевание провоцирует атрофические процессы в мышечных тканях глаза, развитие миоза, или аномального сужения зрачка, появление диплопии. Все эти состояния провоцируют ухудшение зрительных функций.

В международной классификации болезней МКБ–10 Энофтальм имеет код H05.4.

Причины энофтальма

Врожденная форма заболевания является следствием таких причин:

  • аномальная структура черепной коробки;
  • микрофтальм – при этой патологии наблюдается аномально маленький размер глазного яблока;
  • липодистрофия – при этом наблюдается полное отсутствие жировой прослойки.

К причинам приобретенной формы энофтальма относят следующее:

  • Механическое повреждение глазницы и стенок височной впадины. В случае удара есть риск поражения мягких тканей, в результате глазное яблоко смещается.
  • Недостаточная иннервация. При этой проблеме глаза не получают от мозга импульсы относительно двигательной активности. Как следствие, они западают в орбитальную полость.
  • Злокачественные опухоли в головном мозге.
  • Серьезное истощение организма. Оно может наблюдаться при анорексии. Также причиной проблем нередко становится обезвоживание.
  • Ухудшение функционирования щитовидной железы. Это провоцирует проблемы с синтезом гормонов.
  • Сложные воспалительные патологии.
  • Повреждение позвоночника – прежде всего шейного отдела.

Причинами развития энофтальма становятся врожденные и приобретенные заболевания. Далеко не всегда они имеют связь со зрительным органом.

Классификация энофтальма

Офтальмологи классифицируют несколько разновидностей энофтальма, к ним относятся:

  • ранний;
  • поздний;
  • кажущийся.

Ранняя форма патологии обусловлена травматическими повреждениями глазницы. При этом происходит перелом и смещение ее стенок.

В такой ситуации энофтальм удается выявить сразу после травмы или через короткий период времени после повреждения.

Поздний энофтальм может иметь травматический характер или возникать вследствие атрофии глазничных тканей. Заболевание появляется вследствие рассасывания гематом и воспалений. Также его причиной может быть поражение симпатического нерва.

Кажущаяся форма заболевания обусловлена атрофическими поражениями глазного яблока. Также она может быть следствием микрофтальма.

Отличие экзофтальма от энофтальма

Энофтальм и экзофтальм представляют собой смещение глазного яблока. При этом ключевое отличие кроется в его направлении. Экзофтальм представляет собой перемещение глазного яблока вперед. При этом глаза человека становятся выпученными. Иногда они смещаются в сторону. В медицине экзофтальм нередко называют проптозом, протрузией глаза, пучеглазием.

Чтобы определить степень патологии, применяют специальное устройство – экзофтальмометр. Заболевание может быть истинным и ложным. Первая форма свидетельствует о развитии аномальных процессов.

Ее выявляют при опухолевых поражениях орбиты или головного мозга, воспалениях в носовых пазухах или орбите, аневризмах или тромбозах мозговых сосудов. Также причиной проблем становятся повреждения орбиты, базедова болезнь, переломы основания черепа, трихинеллез.

Истинный экзофтальм может быть постоянным, перемежающимся и пульсирующим.

Ложная форма патологии характерна для людей, которые имеют врожденную асимметрию костных тканей лицевого скелета. Также существует естественная асимметрия глаз. Однако в большинстве случаев она выражена слабо, потому почти незаметна.

Чтобы справиться с экзофтальмом, нужно устранить основную патологию. При этом человека нужно детально обследовать. Одним из методов терапии считается проведение пластической операции.

Также экзофтальм может наблюдаться при тиреотоксикозе. Эта форма патологии связана со скоплением гликозаминогликанов в ретробульбарной ткани. Они имеют высокую способность к связыванию воды.

Симптомы энофтальма

На начальной стадии патологию можно выявить после травматического повреждения, которое привело к перелому стенок глазницы. При этом энофтальм удается обнаружить сразу после проведения осмотра.

При повреждении зрительного нерва, атрофических процессах в глазничных тканях или врожденной аномалии органа зрения развивается кажущийся энофтальм. Поздняя разновидность недуга обусловлена воспалениями органа зрения. Они могут возникать вследствие наличия медленно рассасывающихся гематом или повреждений позвоночника – прежде всего шейного отдела.

Энофтальм может иметь разную клиническую картину. Она зависит от провоцирующего фактора и стадии патологии.

К симптомам энофтальма относят следующее:

  • асимметрия глазниц;
  • сужение глазной щели;
  • сильная чувствительность к свету;
  • сужение полей зрения, выпадение из них определенных участков;
  • диплопия;
  • мушки, пятна, круги перед глазами;
  • нарушение зрительных функций;
  • снижение двигательной активности глаза;
  • опущение верхнего века;
  • повышенная слезоточивость;
  • постоянный миоз.

Если развитие энофтальма обусловлено поражением не глаз, а других систем организма, есть риск появления таких симптомов:

  • увеличение или уменьшение температуры тела – иногда параметры доходят до критических значений;
  • побледнение кожи;
  • тошнота и рвота – также могут возникать другие проявления поражения пищеварительной системы, которые провоцируют обезвоживание;
  • головные боли;
  • общая слабость, прогрессирующее недомогание;
  • потеря веса;
  • нестабильность артериального давления;
  • головокружение;
  • внезапные колебания настроения, депрессивное состояние, апатия и иные отклонения.

Перечисленные признаки не позволяют точно выявить энофтальм. Однако их не рекомендуется игнорировать. Появление подозрительных признаков является основанием для обращения к терапевту и проведения обследования.

При появлении офтальмологических симптомов стоит получить консультацию окулиста. Важно учитывать, что энофтальм может стать причиной необратимых процессов, которые способны привести к полной потере зрения.

Энофтальм у ребенка

У ребенка может быть выявлена врожденная форма энофтальма. К ней приводит патологическое строение черепа, наличие микрофтальма или липодистрофии.

Также дети могут иметь приобретенную форму патологии. У них она чаще всего обусловлена травматическими повреждениями. Механическая травма провоцирует разрушение мягких тканей или поражение височной доли. Это легко способствует смещению глаза.

Нарушение сопровождается опущением верхнего века или миозом, который сопровождается атрофией мышечных тканей хрусталика и сужением зрачка независимо от внешних факторов. Чтобы справиться с заболеванием и избежать серьезного ухудшения зрительных функций, нужно как можно раньше показать ребенка врачу.

Диагностика энофтальма

Чтобы выявить патологию, нужно провести целый ряд исследований. Прежде всего, офтальмолог выполняет наружный осмотр и пальпацию. По результатам предварительного обследования он назначает дополнительные инструментальные процедуры.

Итак, диагностика энофтальма включает следующее:

  • Наружный осмотр. При этом врач имеет возможность обнаружить перемещение глазного яблока вглубь. При таком кожная складка над веком сужается. Также специалист диагностирует уменьшение глазной щели. Путем проведения пальпации при травматическом характере энофтальма удается выявить подкожную эмфизему и сильную боль. Экзофтальмометрия помогает выявить западение или выстояние глазного яблока не меньше чем на 1 мм. Эта процедура выполняется при наличии подозрений на энофтальм. Она помогает поставить точный диагноз и разработать схему терапии.
  • Сонография. Если при развитии недуга не получается точно определить расположение чужеродного объекта, проводится ультразвуковое исследование в В-режиме. Оно помогает выявить деревянные или стеклянные инородные предметы.
  • Рентгенография орбит. Процедуру проводят всем людям с энофтальмом на стадии ранней диагностики. Она помогает выявить линии перелома и зоны смещения костных отломков. Компьютерная томография орбиты позволяет определить происхождение болезни и оценить объем поражения. В аксиальной проекции удается выявить смещение глазного яблока в задние части орбиты, обломки костных фрагментов, зоны кровоизлияния и атрофии мышц и ретробульбарной клетчатки. Эти процедуры помогают получить обнаружить аномальных агентов. К ним, в частности, относятся пули, металлические элементы.
  • Оценка зрительных функций. Визометрия помогает определить уровень остроты зрения.

Способы лечения энофтальма подбираются в зависимости от его природы. Консервативное лечение заболевания проводится лишь при небольших проявлениях патологии, которая сопровождается смещением кзади меньше чем на 2 мм. При этом нет интерпозиции прямой экстраокулярной мышцы и двоения в глазах. Терапия подразумевает использование антибиотиков и кортикостероидов.

Чтобы справиться с болевыми ощущениями, применяют ненаркотические анальгетики. Справиться с отечностью помогает введение гипертонических солевых растворов. Воспалительные поражение ретробульбарной клетчатки или глазного яблока считается показанием к применению антибиотиков обширного спектра действия и назначению мероприятий по дезинтоксикации организма.

Если патология обусловлена уменьшением объема клетчатки ретробульбарного пространства, проводится инъекция взвеси адипоцитов. Их берут из подкожной жировой клетчатки в зоне передней брюшной стенки человека. Эта манипуляция помогает выполнить репозицию глазного яблока. Благодаря использованию собственных тканей пациента удается избежать аллергических реакций или отторжения.

В ретробульбарное пространство хирургическим путем внедряют имплантаты из твердого силикона или титана. Также могут использоваться полимерные соединения.

Если энофтальм травматического характера сопровождается западением более 2 мм, выполняется репозиция костных обломков.

Операция может проводиться с помощью трансконъюнктивального или трансантрального доступа. Также он может быть субцилиарным.

Если наблюдаются минимальные симптомы поражения дна глазницы, проводится малоинвазивное вмешательство. Для этого применяется эндоскопическое оборудование.

Осложнения энофтальма

Чаще всего осложнения энофтальма характеризуется трофическими поражениями глазодвигательных мышц. По мере прогрессирования патологии это провоцирует их атрофию. При этом у человека снижается подвижность глаз, а зрачки постоянно остаются суженными.

В зависимости от расположения аномального процесса при травматическом повреждении есть вероятность появления страбизма. Помимо этого, энофтальм представляет собой косметический дефект. При глубоком расположении глаз на верхних веках появляются складки.

Это обусловлено втягиванием орбитально-пальпебральной борозды.

Профилактика энофтальма

Специфических методов профилактики энофтальма нет. Неспецифические мероприятия заключаются в выполнении правил техники безопасности на производстве, своевременном выявлении и устранении воспалений в районе орбиты.

При постоянных воспалительных процессах в органе зрения, помимо специфической терапии, требуется внести в рацион коррективы. При этом человек должен употреблять много полезных веществ. Немаловажное значение имеет коррекция режима работы и отдыха.

Если возникает подозрение на развитие энофтальма, нужно обследоваться у окулиста. Оно включает выполнение экзофтальмометрии и визометрии. Патология имеет благоприятный прогноз для жизни и сохранения работоспособности. Но в сложных ситуациях она может приводить к полной утрате зрения.

Энофтальм представляет собой серьезное нарушение, при котором глазное яблоко смещается кзади. Чтобы справиться с недугом, нужно установить причины его появления и в зависимости от этого подобрать эффективную терапию. Для этого необходимо сразу обратиться к офтальмологу.

Источник: https://oftalmologiya.info/zabolevaniya-glaz/264-enoftalm.html

Анофтальм

Анофтальмия – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Анофтальм – это офтальмопатология, характеризующаяся отсутствием глазного яблока в орбите.

Клинические проявления заболевания – необратимая потеря зрительных функций на стороне поражения, сужение границ зрительного поля, нарушение пространственного восприятия и быстрая утомляемость при выполнении зрительной работы здоровым глазом.

Диагностика включает в себя наружный осмотр, биомикроскопию глаза, ультразвуковое и патоморфологическое исследование. В основе специфического лечения лежит ступенчатое протезирование. Дополнительно показаны инстилляции антисептических средств. Хирургическая коррекция косметических дефектов осуществляется по индивидуальным показаниям.

Анофтальм – часто встречающаяся офтальмопатология. Согласно статистическим данным, распространенность врожденной формы составляет 1-2,1 на 10 тыс. населения. В зрелом возрасте этот показатель колеблется от 21 до 22,3 на 10 тыс., поскольку в течение каждого года больным проводится около 12 000 энуклеаций.

У пациентов детского возраста заболевание диагностируют в 0,4% случаев. Удаление глазного яблока – вынужденная мера у 5-12% больных с тяжелой травмой глаз в анамнезе. На сегодняшний день число пациентов, проживающих на территории России и нуждающихся в глазном протезировании, возросло до 300 тысяч человек.

Анофтальм

Анофтальм относят к числу полиэтиологических заболеваний. Пусковой фактор развития врожденной формы в большинстве случаев точно установить не удается. Основными причинами возникновения врожденных и приобретенных форм патологии считаются:

  • Внутриутробные инфекции. Анофтальмический синдром может быть следствием действия вирусов кори, краснухи или опоясывающего герпеса на этапе эмбриогенеза.
  • Амниотические тяжи. Синдром амниотических перетяжек – причина множественных патологий органа зрения. В зависимости от того, на каком сроке гестации они были образованы, развивается анофтальм или более легкие формы поражения глаз (гипертелоризм, страбизм, микрофтальм).
  • Генетические синдромы. Анофтальм часто возникает в совокупности с множественными аномалиями развития на фоне хромосомных патологий (синдромы Патау, Ленца, Лохманна) или мутаций генов PAX6, SOX2, OTX2 и VSX2.
  • Действие тератогенных факторов. Тератогенным действием в отношении органа зрения обладает ионизирующее излучение, употребление спиртных напитков, некоторых фармакологических препаратов, наркотических средств.
  • Травматические повреждения. К развитию анофтальма могут приводить бытовые или производственные травмы. К энуклеации прибегают из-за возникновения посттравматической атрофии, хронического увеита или высокого риска присоединения симпатической офтальмии.
  • Онкологические заболевания. Удаление глазного яблока может быть произведено при наличии злокачественной опухоли.

Врожденная аномалия развития глазного яблока возникает при действии тератогенных факторов на 2-6 неделе эмбриогенеза. В этот промежуток времени нарушается процесс закладки органа зрения. При дефекте строения зачатков невозможен процесс формирования глазного пузыря и его дальнейший переход в глазной бокал.

Если влияние патогенных факторов приходится на момент уже образованного глазного бокала, то в орбитальной полости удается обнаружить его низкодифференцированный зачаток. Анофтальм может быть ранним проявлением генетического синдрома, вызванного генной или хромосомной мутацией.

Приобретенная патология развивается в результате массивного повреждения или хирургического удаления глазного яблока.

По времени возникновения анофтальм классифицируют на врожденный и приобретенный. Возможен одно- и двухсторонний вариант. Данный тип систематизации используют на этапе постановки диагноза. С клинической точки зрения в практической офтальмологии выделяют следующие формы патологии:

  • Истинная. Заболевание сочетается с отсутствием наружного коленчатого тела, хиазмы, зрительного нерва и его канала. Истинный тип бывает исключительно врожденным и часто встречается одновременно с другими пороками развития.
  • Мнимая. Выявляется полное отсутствие глаза. Для других структур орбиты характерно нормальное анатомо-физиологическое строение. Рентгенографические методы диагностики позволяют визуализировать канал зрительного нерва.

Анофтальм проявляется необратимой потерей зрительных функций. При односторонней форме заболевания острота зрения другого глаза может соответствовать норме. Потеря бинокулярного зрения ведет к сужению границ зрительных полей, нарушению пространственного восприятия.

Пациенты предъявляют астенопические жалобы, связанные с быстрым утомлением аккомодационного аппарата. Адаптация к монокулярному глубинному зрению лучше проходит в молодом возрасте. При проведении энуклеации в связи со слепотой приспособление происходит по мере прогрессирования зрительной дисфункции.

Сочетание анофтальма с поражением нервного аппарата приводит к резкой болезненности в зоне проекции глазницы с иррадиацией в затылок.

Отсутствие своевременного ступенчатого протезирования при врожденной форме анофтальма ведет к асимметрии лица. На стороне поражения отмечается опущение брови, приподнимание крыла носа и угла рта.

По мере роста ребенка выраженность деформации увеличивается, что влечет за собой нарушение функции дыхания и акта жевания.

Наличие в полости глазницы зачатка глазного яблока низкой степени дифференциации часто является причиной присоединения осложнений инфекционной и воспалительной природы. В ряде случае развивается ретробульбарный абсцесс или флегмона орбиты.

Визуально определяется отсутствие глаза в полости орбиты. Форма конъюнктивальной полости приближена к конической, уменьшена в размере. Сужение глазной щели сочетается с внутренним эпикантусом, энтропионом или полным отсутствием складки верхнего века. Инструментальная диагностика включает:

  • Биомикроскопию глаза. Исследование позволяет выявить диспропорциональность конъюнктивальных сводов, суженную глазную щель, неправильное положение век, множественные рубцы и спайки.
  • КТ головного мозга. КТ применяется для дифференциальной диагностики между мнимой и истинной формой анофтальма и микрофтальмом. При мнимой форме канал оптического нерва визуализируется. Отличительная черта микрофтальма – наличие низкодифференцированного зачатка в глазничной полости.
  • УЗИ глаза. Использование методики рекомендовано для оценки состояния полости орбиты, определения эхогенности содержимого глазницы.
  • Патоморфологическое исследование. Метод дает возможность офтальмологу установить степень редукции глаза и ее корреляцию со стадией эмбриогенеза.

Всем пациентам с врожденной формой заболевания показана консультация генетика, поскольку анофтальм может выступать ранним проявлением генетической патологии. Присоединение неврологической симптоматики, болезненность и асимметрия лица требуют обследования у невролога.

Восстановить остроту зрения при анофтальме невозможно. Цель лечения – устранить косметический дефект и профилактировать осложнения. Хирургическая тактика сводится к ступенчатому протезированию, которое необходимо выполнять в раннем детском возрасте с постепенной заменой на протез большего диаметра. Глазное протезирование выполняется в несколько этапов:

  • Подготовка. Показано радикальное вмешательство – энуклеация или удаление зачатка глазного бокала. При выраженном дефекте стенок глазницы проводится их хирургическая пластика.
  • Индивидуальное протезирование. Разработка протеза с учетом цветовых и рельефных характеристик, подходящих пациенту.

Консервативная терапия при анофтальме сводится к ежедневным инстилляциям растворов антисептиков. При выраженных дефектах век выполняется оперативная коррекция лагофтальма, энтропиона. Осуществление кантотомии оправдано только после достижения пациентом 18 лет, поскольку более раннее вмешательство осложняется энтропионом.

Принцип ступенчатого протезирования в лечении пациентов с анофтальмом позволяет устранить косметические дефекты и предупредить образование костных деформаций лицевого отдела черепа. Восстановить зрительные функции при данной патологии невозможно, однако заболевание не несет угрозы для жизни пациента.

Специфических превентивных мер не разработано. Неспецифическая профилактика приобретенной формы сводится к соблюдению техники безопасности на производстве и в быту. Для снижения риска развития врожденного анофтальма следует избегать тератогенного влияния различных факторов со 2 по 6 неделю беременности.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/ophthalmology/anophthalmos

Анофтальм — причины, симптомы, диагностика и лечение

Анофтальмия – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Врожденный анофтальм – патология, которая характеризуется отсутствием глазного яблока и сопровождается аномалиями век.

Врожденный микрофтальм характеризуется уменьшением размеров глазного яблок, также сопровождается аномалиями век. Данная патология чаще односторонняя, крайне редко встречается двусторонний врожденный микрофтальм.

Врожденный анофтальм и микрофтальм являются редкими заболеваниями. Во всей детской патологии частота их составляет не более 0,4% (1-2,1 случая на 10000 населения). Различают истинный и мнимый врожденный анофтальм.

При истинном анофтальме отсутствует не только глазное яблоко, но и зрительный нерв с проводящими путями, при мнимом нет только глазного яблока. При проведении рентгенографии видно, что в случае истинного анофтальма отсутствует канал зрительного нерва, в случае мнимого анофтальма он есть.

При врожденном микрофтальме в полости орбиты находится зачаток глазного яблока.

Причины врожденного анофтальма, микрофтальма

Основными причинами врожденного анофтальма и микрофтальма являются генетические факторы. Также данная патология может развиваться вследствие перенесенных внутриутробно заболеваний, таких как краснуха, корь, герпес зостер, амниотические тяжи, лишай и другие. Врожденный микрофтальм иногда является симптомом различных патологических синдромов.

В результате действия этиологических факторов нарушается внутриутробная закладка, а также развитие глазного яблока и придаточного аппарата.

Симптомы врожденного микрофтальма и анофтальма

Признаки врожденного анофтальма и микрофтальма похожи. Клиническая картина характеризуется тем, что в орбите отсутствует глазное яблоко.

При инструментальном обследовании в случае микрофтальма обнаруживается его зачаток.

В случае анофтальма конъюнктивальная полость уменьшена в размере, зачастую имеет коническую форму, характерны аномалии век: отсутствие складки верхнего века, укороченная глазная щель, заворот век, внутренний эпикантус.

Лечение врожденного анофтальма, микрофтальма

Основными направлениями лечения данной группы заболеваний является коррекция и предотвращение дальнейшего развития дефекта, а также социальная адаптация ребенка.

На ранних этапах развития ребенка (в первые годы жизни) главное лечение – это ступенчатое протезирование глаза с постепенным увеличением размера протеза, также необходимо профилактическое использование антисептических препаратов с целью предупреждения инфицирования полости конъюнктивы, применение средств для обработки протеза.

Хирургическое лечение врожденного анофтальма и микрофтальма проводится только в возрасте 7-8 лет, в случае, когда все возможности протезирования себя исчерпали.

Выполняется пластика внутреннего и наружного углов глазной щели, пластика культи, формирование складки верхнего века, исправление положения ресниц, коррекция заворота века, лагофтальма.

В случае правильного своевременного лечения прогноз благоприятный.

Анофтальм – отсутствие, утрата глаза. Эта болезнь является одной из самых редких. Иногда у больных есть небольшое рудиментарное глазное яблоко.

Причинами болезни являются:

генетическая предрасположенность;

инфекции мамы в период беременности;

внутриутробные дегенеративные процессы.

Код по МКБ 10: Q 11.

Виды анофтальма

Заболевание может носить как врожденный, так и приобретенный характер. В первом случае наблюдается отсутствие глазного яблока, которое сопровождается аномалиями век. Очень редко болезнь затрагивает оба глаза, в основном она носит односторонний характер. Распространённость этой формы недуга колеблется от 1 до 2,1 на 10000 родившихся детей.

Врожденный анофтальм может быть истинным и мнимым. В первом случае отсутствует также зрительный нерв, наружное коленчатое тело, хиазма. При мнимой форме отсутствует исключительно глазное яблоко.

Приобретенная анофтальмия является следствием повреждения глаза или его удаления хирургическим методом. Как правило, это является следствием удаления опухоли глаза.

Симптоматика болезни

Истинная форма чаще всего возникает на фоне общего недоразвития лобовых отделов мозга или нарушением зрительного нерва. У больных людей веки, а также глазная щель и орбита очень маленькие. Мнимая форма обычно связана с задержкой развития глазного бокала. В этом случае у человека в глубине можно увидеть уплотнение, которое является рудиментарным глазом.

Диагностические мероприятия

Сначала врач проводит наружный осмотр. Изучается:

форма век;

глазная щель;

конъюнктива.

Затем при помощи эхографии изучается наличие зачатка глазного яблока, а при помощи КТ размеры костной орбиты. Если есть подозрения на синдромную патологию, то пациент отправляется к узким специалистам, например, к невропатологу или отоларингологу.

Лечение

В первые годы жизни ребенка немедикаментозное лечение выходит на первый план. Чаще всего оно включает протезирование. Эту процедуру можно проводить, начиная с первого месяца. Также обязательно назначаются антисептические препараты, которые не вступают в реакцию с материалами протеза. Своевременное использование протезов способствует нормальному развитию глазницы и устраняет раздражение.

Детям более старшего возраста показана операция. Хирургические методы актуальны, когда протезирование невозможно. Обычно их применяют для детей, возраст которых больше 7 лет. Нужно помнить, что наружная кантомия, с помощью которой происходит увеличение глазной щели, может привести к деформационным процессам и невозможности в дальнейшем использовать протез или имплант.

Если вы хотите получить консультацию у профессионалов или воспользоваться услугами глазной клиники, то глазная клиника Глаз-центер.ру то, что вам нужно. Опытные врачи, с многолетним стажем помогут вам с вашим недугом.

Анофтальм

Анофтальм – часто встречающаяся офтальмопатология. Согласно статистическим данным, распространенность врожденной формы составляет 1-2,1 на 10 тыс. населения. В зрелом возрасте этот показатель колеблется от 21 до 22,3 на 10 тыс., поскольку в течение каждого года больным проводится около 12 000 энуклеаций.

У пациентов детского возраста заболевание диагностируют в 0,4% случаев. Удаление глазного яблока – вынужденная мера у 5-12% больных с тяжелой травмой глаз в анамнезе. На сегодняшний день число пациентов, проживающих на территории России и нуждающихся в глазном протезировании, возросло до 300 тысяч человек.

Причины анофтальма

Анофтальм относят к числу полиэтиологических заболеваний. Пусковой фактор развития врожденной формы в большинстве случаев точно установить не удается. Основными причинами возникновения врожденных и приобретенных форм патологии считаются:

    • Внутриутробные инфекции. Анофтальмический синдром может быть следствием действия вирусов кори, краснухи или опоясывающего герпеса на этапе эмбриогенеза.
    • Амниотические тяжи. Синдром амниотических перетяжек – причина множественных патологий органа зрения. В зависимости от того, на каком сроке гестации они были образованы, развивается анофтальм или более легкие формы поражения глаз (гипертелоризм, страбизм, микрофтальм).
    • Генетические синдромы. Анофтальм часто возникает в совокупности с множественными аномалиями развития на фоне хромосомных патологий (синдромы Патау, Ленца, Лохманна) или мутаций генов PAX6, SOX2, OTX2 и VSX2.
    • Действие тератогенных факторов. Тератогенным действием в отношении органа зрения обладает ионизирующее излучение, употребление спиртных напитков, некоторых фармакологических препаратов, наркотических средств.
    • Травматические повреждения. К развитию анофтальма могут приводить бытовые или производственные травмы. К энуклеации прибегают из-за возникновения посттравматической атрофии, хронического увеита или высокого риска присоединения симпатической офтальмии.
    • Онкологические заболевания. Удаление глазного яблока может быть произведено при наличии злокачественной опухоли.

Патогенез

Врожденная аномалия развития глазного яблока возникает при действии тератогенных факторов на 2-6 неделе эмбриогенеза. В этот промежуток времени нарушается процесс закладки органа зрения. При дефекте строения зачатков невозможен процесс формирования глазного пузыря и его дальнейший переход в глазной бокал.

Если влияние патогенных факторов приходится на момент уже образованного глазного бокала, то в орбитальной полости удается обнаружить его низкодифференцированный зачаток. Анофтальм может быть ранним проявлением генетического синдрома, вызванного генной или хромосомной мутацией.

Приобретенная патология развивается в результате массивного повреждения или хирургического удаления глазного яблока.

Классификация

По времени возникновения анофтальм классифицируют на врожденный и приобретенный. Возможен одно- и двухсторонний вариант. Данный тип систематизации используют на этапе постановки диагноза. С клинической точки зрения в практической офтальмологии выделяют следующие формы патологии:

    • Истинная. Заболевание сочетается с отсутствием наружного коленчатого тела, хиазмы, зрительного нерва и его канала. Истинный тип бывает исключительно врожденным и часто встречается одновременно с другими пороками развития.
    • Мнимая. Выявляется полное отсутствие глаза. Для других структур орбиты характерно нормальное анатомо-физиологическое строение. Рентгенографические методы диагностики позволяют визуализировать канал зрительного нерва.

Анофтальм проявляется необратимой потерей зрительных функций. При односторонней форме заболевания острота зрения другого глаза может соответствовать норме. Потеря бинокулярного зрения ведет к сужению границ зрительных полей, нарушению пространственного восприятия.

Пациенты предъявляют астенопические жалобы, связанные с быстрым утомлением аккомодационного аппарата. Адаптация к монокулярному глубинному зрению лучше проходит в молодом возрасте. При проведении энуклеации в связи со слепотой приспособление происходит по мере прогрессирования зрительной дисфункции.

Сочетание анофтальма с поражением нервного аппарата приводит к резкой болезненности в зоне проекции глазницы с иррадиацией в затылок.

Осложнения

Отсутствие своевременного ступенчатого протезирования при врожденной форме анофтальма ведет к асимметрии лица. На стороне поражения отмечается опущение брови, приподнимание крыла носа и угла рта.

По мере роста ребенка выраженность деформации увеличивается, что влечет за собой нарушение функции дыхания и акта жевания.

Наличие в полости глазницы зачатка глазного яблока низкой степени дифференциации часто является причиной присоединения осложнений инфекционной и воспалительной природы. В ряде случае развивается ретробульбарный абсцесс или флегмона орбиты.

Диагностика

Визуально определяется отсутствие глаза в полости орбиты. Форма конъюнктивальной полости приближена к конической, уменьшена в размере. Сужение глазной щели сочетается с внутренним эпикантусом, энтропионом или полным отсутствием складки верхнего века. Инструментальная диагностика включает:

    • Биомикроскопию глаза. Исследование позволяет выявить диспропорциональность конъюнктивальных сводов, суженную глазную щель, неправильное положение век, множественные рубцы и спайки.
    • КТ головного мозга. КТ применяется для дифференциальной диагностики между мнимой и истинной формой анофтальма и микрофтальмом. При мнимой форме канал оптического нерва визуализируется. Отличительная черта микрофтальма – наличие низкодифференцированного зачатка в глазничной полости.
    • УЗИ глаза. Использование методики рекомендовано для оценки состояния полости орбиты, определения эхогенности содержимого глазницы.
    • Патоморфологическое исследование. Метод дает возможность офтальмологу установить степень редукции глаза и ее корреляцию со стадией эмбриогенеза.

Всем пациентам с врожденной формой заболевания показана консультация генетика, поскольку анофтальм может выступать ранним проявлением генетической патологии. Присоединение неврологической симптоматики, болезненность и асимметрия лица требуют обследования у невролога.

Лечение анофтальма

Восстановить остроту зрения при анофтальме невозможно. Цель лечения – устранить косметический дефект и профилактировать осложнения. Хирургическая тактика сводится к ступенчатому протезированию, которое необходимо выполнять в раннем детском возрасте с постепенной заменой на протез большего диаметра. Глазное протезирование выполняется в несколько этапов:

    • Подготовка. Показано радикальное вмешательство – энуклеация или удаление зачатка глазного бокала. При выраженном дефекте стенок глазницы проводится их хирургическая пластика.
    • Индивидуальное протезирование. Разработка протеза с учетом цветовых и рельефных характеристик, подходящих пациенту.

Консервативная терапия при анофтальме сводится к ежедневным инстилляциям растворов антисептиков. При выраженных дефектах век выполняется оперативная коррекция лагофтальма, энтропиона. Осуществление кантотомии оправдано только после достижения пациентом 18 лет, поскольку более раннее вмешательство осложняется энтропионом.

Прогноз и профилактика

Принцип ступенчатого протезирования в лечении пациентов с анофтальмом позволяет устранить косметические дефекты и предупредить образование костных деформаций лицевого отдела черепа. Восстановить зрительные функции при данной патологии невозможно, однако заболевание не несет угрозы для жизни пациента.

Специфических превентивных мер не разработано. Неспецифическая профилактика приобретенной формы сводится к соблюдению техники безопасности на производстве и в быту. Для снижения риска развития врожденного анофтальма следует избегать тератогенного влияния различных факторов со 2 по 6 неделю беременности.

Источник: https://simptomi.online/bolezni/zrenie/anoftalm.html

Анофтальмия – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Анофтальмия – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Анофтальмия – недоразвитие или полное отсутствие глазного яблока, зрительных путей, зрительного нерва и перекрестка. Частота рождения детей с подобной патологией зрительной системы составляет от 3 до 6 случаев на 100 000 новорожденных. Заболевание с одинаковой частотой встречается во всех странах мира, у детей обоих полов.

Об анофтальмии также говорят при удалении глазного яблока хирургическим путем.

Внимание! Фотография шокирующего содержания.
Для просмотра нажмите на ссылку.

Причины и факторы риска

Врожденная анофтальмия представляет собой генетическую патологию, наследуемую по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что для развития заболевания ребенок должен получить две копии измененного гена, по одной от отца и матери. Если будет унаследован только один измененный ген, то глазные яблоки у ребенка разовьются, но будут иметь небольшой размер (микрофтальмия).

Восстановить зрительную функцию при анофтальмии невозможно.

Причиной вторичной анофтальмии является хирургическое удаление глазного яблока.

Формы заболевания

В зависимости от срока начала развития заболевания выделяют врожденную и приобретенную анофтальмию. В свою очередь, врожденная форма заболевания подразделяется на два вида:

  1. Истинная анофтальмия. У больного отмечается полное отсутствие глазных тканей. Возникновение патологии связано с гипоплазией переднего отдела головного мозга или с неправильным отшнуровыванием зрительного нерва. При этой форме заболевания поражение обычно носит двусторонний характер.
  2. Мнимая анофтальмия. Возникает в результате задержки развития глазного бокала или вторичного глазного пузыря. Поражение глаз может быть как двусторонним, так и односторонним.

Симптомы

Основной клинический симптом анофтальмии – отсутствие глазного яблока. При истинной форме заболевания у больного сохраняются придатки глаза, но их размер значительно меньше нормы. Конъюнктивальная полость мелкая, веки небольшие.

При мнимой анофтальмии в глубине орбитальной полости обнаруживается рудиментарный глаз.

При анофтальмии кости глазницы, веки, близлежащие жировые ткани отстают в развитии. Это явление становится причиной возникновения асимметрии в строении лица ребенка.

Возможные осложнения и последствия

Основным осложнением анофтальмии является неправильное формирование лицевого скелета.

Прогноз

Восстановить зрительную функцию при анофтальмии невозможно. Прогноз для жизни во многом определяется наличием сопутствующих пороков развития нервной системы и внутренних органов.

Частота рождения детей с анофтальмией составляет от 3 до 6 случаев на 100 000 новорожденных.

Профилактика

Врожденная анофтальмия – генетическое заболевание, предотвратить которое нельзя. Если в роду имелись случаи рождения детей с анофтальмией или микрофтальмией, то на этапе планирования беременности семейной паре рекомендуется медико-генетическое консультирование.

Профилактика приобретенной анофтальмии заключается в предотвращении травм глазного яблока, своевременном выявлении и лечении офтальмологических заболеваний.

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.

Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

Желудок человека неплохо справляется с посторонними предметами и без врачебного вмешательства. Известно, что желудочный сок способен растворять даже монеты.

По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

Люди, которые привыкли регулярно завтракать, гораздо реже страдают ожирением.

Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.

Аденома предстательной железы – одно из самых распространенных заболеваний мужчин и с увеличением продолжительности жизни этим недугом страдает все большее коли.

Анофтальм или отсутствие глазного яблока

Анофтальм в офтальмологии определяет отсутствие глазного яблока.

Это сопровождается полной потерей зрения, сужением полей зрения. При зрительных нагрузках наблюдается повышенная усталость.

Для диагностики используют специальное офтальмологическое оборудование. Лечение проводят только одним методом – протезированием. Врожденный вид патологии требует немедленного обследования врача и проведения операции. В противном случае могут возникнуть тяжелые осложнения.

Виды анофтальма

В основном выделяют врожденную и приобретенную форму этого заболевания. Патология может поражать один или оба глаза. В офтальмологии выделяют такие формы анофтальма:

  • Истинная . Этот вид патологии относится к врожденным. Сопровождается отсутствием зрительного нерва, хиазмы, наружного тела. Часто возникает одновременно с развитием других патологий
  • Мнимая . Данная форма является приобретенной. В этом случае наблюдается полное отсутствие глаза. С помощью рентгена можно определить локализацию зрительного нерва.

Определить форму заболевания можно только после полноценного обследования. В любом случае пациенту понадобится оперативное вмешательство. Это поможет скрыть выраженный косметический дефект.

ПоликлиникаОнлайн
Добавить комментарий